MANUAL DE EMERGENCIAS El dengue es una infección viral transmitida por mosquitos que es común en el sur de Asia, el Pacífico occidental, África central, Centroamérica y Sudamérica. https://www.healthmap.org/es/ avalado por el CDC La mayoría de las infecciones son asintomáticas. Los síntomas comienzan después de un período de incubación de 4 a 7 días con: Fiebre y malestar general Náuseas y vómitos Dolor de cabeza Dolores musculares y óseos intensos (" fiebre de los huesos "). Algunos pacientes pueden presentar también: Erupción macular transitoria Petequias Linfadenopatía Hepatomegalia y aumento de enzimas hepáticas Leucopenia y plaquetopenia La mayoría de los pacientes se recuperan después de 3 a 7 días con tratamiento sintomático. Algunos desarrollan el síndrome de Shock del Dengue (DSS en inglés) con: Hipotensión Derrames pleurales y ascitis Disminución de proteínas plasmáticas Problemas de sangrado. El dolor abdominal puede ser severo. El tratamiento en ambos casos es de soporte , con un manejo cuidadoso del equilibrio de líquidos y fluidos IV. Con atención médica adecuada, la mayoría de los pacientes con Dengue severo se recuperan por completo.

MANUAL DE EMERGENCIAS La exotoxina de Clostridium botulinum paraliza los nervios autónomos y motores al bloquear la liberación de acetilcolina en las uniones neuromusculares y las sinapsis nerviosas. La infección se produce al comer alimentos enlatados o conservados contaminados con esporas de C. botulinum. En raras ocasiones, C. botulinum infecta heridas o coloniza el intestino. Los usuarios de drogas inyectables pueden desarrollar botulismo después de inyecciones IM o SC de drogas contaminadas. Sintomatología. El período de incubación es de 12 a 72 h. Los síntomas iniciales pueden ser: Gastrointestinales (náuseas, vómitos, molestias abdominales, sequedad de boca) Neurológicos (mareos, visión borrosa, diplopía). Con posterioridad en el cuadro se desarrollará: Debilidad muscular o parálisis Disartria Disfagia Estreñimiento y retención urinaria Insuficiencia respiratoria Muerte súbita. La susceptibilidad varía : algunas personas que comen alimentos contaminados no presentan síntomas o solo sufren fatiga leve. Los signos clínicos son el resultado de la afectación de los nervios autónomos y motores : boca seca, parálisis de los nervios craneales (ptosis, estrabismo, pupilas fijas, debilidad de la lengua), debilidad de las extremidades con músculos flácidos. · La conciencia y la sensación se conservan. · Se puede producir hipotensión e íleo. · La fiebre es poco común. Los Diagnósticos diferenciales son: Síndrome de Guillain-Barré Miastenia Accidente cerebrovascular del tronco encefálico Difteria Intoxicación (anticolinérgicos u organofosforados) Rabia paralítica El botulismo puede diagnosticarse erróneamente como: Intoxicación alimentaria por estafilococos Intoxicación paralítica por conchas Intoxicación por CO Intoxicación por hongos. Manejo del paciente sospechoso Evaluar la respiración : ventilar si es necesario Ingreso Urgente en UCI. La antitoxina botulínica reduce la mortalidad y la morbilidad. Informe a Salud pública: otras personas que han comido alimentos contaminados pueden necesitar tratamiento urgente. Anticípese a las preguntas de los medios de comunicación y a la llegada de personas preocupadas con latas de alimentos sospechosos.

MANUAL DE EMERGENCIAS Antrax Cutáneo Antrax Pulmonar Antrax en usuarios de drogas También conocido cómo CARBUNCO. El ántrax es causado por la bacteria Bacillus anthracis que afecta a las vacas y otros animales herbívoros, especialmente en climas cálidos. La bacteria forma esporas, que pueden permanecer infecciosas durante años. La mayoría de los casos humanos de ántrax son ántrax cutáneo causado por el contacto directo de la piel con tejidos infectados y ocurren en personas que trabajan con productos de origen animal como pieles importadas. Menos comunes, pero más graves , son: El ántrax PULMONAR por inhalación causado por la inhalación de esporas de ántrax El ántrax intestinal , que es una forma rara de intoxicación alimentaria causada por carne infectada poco cocida. Las esporas de ántrax liberadas deliberadamente en ataques terroristas pueden causar ántrax cutáneo o ántrax por inhalación, que a menudo es mortal. https://www.youtube.com/watch?v=oRWiHwyAQpM El ántrax cutáneo Comienza de 2 a 7 días después de la infección: Con una pápula roja que se convierte en una úlcera con una escara coriácea negra, rodeada de edema sin picaduras. La lesión es indolora, pero puede picar. Pequeñas lesiones satélite pueden rodear la lesión original. Se puede presentar malestar y fiebre, con septicemia en 10 a 20% de los casos. El diagnóstico clínico se confirma por microscopía y cultivo de la pústula. Tratamiento . La Penicilina disminuye el riesgo de complicaciones por carbunco cutáneo. El ántrax pulmonar Comienza dentro de las 48 horas posteriores a la exposición (en ocasiones hasta en 6 semanas): Sintomatología similar a la gripe Seguida de disnea, cianosis, estridor y sudoración A menudo con edema subcutáneo del tórax y el cuello. La Radiografía de Tórax y el TAC torácico muestran ensanchamiento mediastínico por linfadenopatía y derrames pleurales. El shock, la septicemia y la meningitis son comunes y generalmente fatales, a pesar de los antibióticos y el tratamiento intensivo. La transmisión por vía aérea del ántrax de una persona a otra NO ocurre, pero el ántrax cutáneo podría resultar del contacto directo con lesiones de ántrax. Es una enfermedad notificable. Discuta el caso con expertos de inmediato si se sospecha de ántrax. Los antibióticos posteriores a la exposición pueden prevenir el ántrax si se comienzan lo suficientemente temprano. Para más información en https://www.cdc.gov/anthrax/es/basicos/tipos/antrax-pulmonar.html Ántrax en usuarios de drogas. Después de un brote grave de ántrax en consumidores de heroína en Escocia en 2010 , Health Protection Scotland aconsejó a los médicos que sospechen de ántrax en un usuario de drogas que presente cualquiera de los siguientes síntomas: Infección severa de tejidos blandos y / o signos de sepsis / meningitis severa. Características clínicas del ántrax inhalatorio. Síntomas respiratorios + características de meningitis o sangrado intracraneal. Síntomas gastrointestinales (p. Ej., Dolor, sangrado, náuseas, vómitos, diarrea, ascitis). Manejo Obtenga consejo inmediato para asesorar sobre el manejo de: Microbiología Equipo de control de infecciones hospitalarias Salud pública UCI Cirugía Comience los antibióticos por vía intravenosa (siga las recomendaciones de su hospital): Combinación de ciprofloxacina, clindamicina + penicilina Si hay infección de tejidos blandos: ciprofloxacina, clindamicina, penicilina, flucloxacilina + metronidazol. Los expertos aconsejarán si se debe usar inmunoglobulina contra el ántrax http://revista.isciii.es/index.php/bes/article/view/146 https://www.cdc.gov/anthrax/es/basicos/tipos/antrax-por-inyeccion.html https://www.publico.es/actualidad/funcionarios-salud-londres-emiten-alerta.html

MANUAL DE EMERGENCIAS Los pacientes pueden presentar CID debido a: Infección, especialmente sepsis por Gram negativos Traumatismo Neoplasias Embarazo, por embolia del líquido amniótico, desprendimiento placentario, toxemia, productos retenidos. Cualquier causa de shock Transfusión de sangre incompatible Después de la activación del proceso de coagulación, el consumo de plaquetas y los factores de coagulación (particularmente fibrinógeno, V, VIII y XIII) se produce con la formación de trombinas que abruman el sistema de inhibición normal, lo que resulta en depósitos sistémicos de fibrina. La activación del sistema fibrinolítico da lugar a la disolución de fibrina y liberación de productos de degradación de esta. Investigaciones Realizar analítica con Coagulación: El recuento de plaquetas suele ser disminuido El INR aumentado APTT aumentado Nivel de fibrinógeno disminuido Y los productos de degradación de fibrina aumentados El tratamiento es complejo y requiere el control de la causa principal de la CID para evitar el agotamiento total de los factores de coagulación. Discuta el caso con Hematología sobre la terapia de reemplazo con plaquetas, FFP, concentrado complejo de protrombina, heparina y sangre, especialmente necesario si el paciente está sangrando activamente.

MANUAL DE EMERGENCIAS Es mejor parar una hemorragia que tener que realizar una transfusión Aspectos generales Documentar y etiquetar correctamente los tubos y los formularios para la transfusión. Compruebe l producto para administrar (Plasma fresco, Concentrado de hematíes,) antes de la transfusión. Si el nombre de un paciente, la fecha de nacimiento, los detalles clínicos y la dirección son desconocidos o inciertos, infórmelos con un número único (generalmente su número único de ED) a efectos de la transfusión e informe del caso al Banco de sangre. Consejo: Mejor si puede documentarse también por escrito el nombre de la persona a la que se informa y la hora. Para evitar confusiones, el profesional que toma la muestra de sangre debe etiquetar y firmar el tubo junto a la cama del paciente, completar el formulario y ponerse en contacto con el Banco de Sangre. Sólo tome sangre de un paciente a la vez. Etiquete los tubos inmediatamente para minimizar el riesgo de etiquetado erróneo. Los bancos de sangre se negarán a tramitar tubos o formularios etiquetados incorrectamente. Si usted da a sabiendas un producto sanguíneo (o producto animal, por ejemplo, gelatina) a un paciente que usted sabe que no aceptaría esto (por ejemplo, un testigo de Jehová) es probable que se enfrente a una reclamación medico legal muy difícil de ganar en juicio. Qué muestras enviar al laboratorio. Una muestra de pruebas cruzadas de 10 ml suele ser suficiente para adultos. Cuando sea notorio que una transfusión masiva puede ser necesaria, envíe dos muestras de 10 ml. Indique en el formulario: Cuánta sangre se necesita Cuando y dónde se debe a enviar la sangre (Departamento de Emergencias) Fecha y firma en el formulario. (*). Como siempre compruebe y siga el Protocolo de actuación de su Departamento. Mi consejo es imprimir dicho protocolo e ir señalando cada paso y el momento en el que se realizó la acción para poder demostrar lo realizado en caso de reclamación o juicio Qué producto solicitar La cantidad de sangre que se debe administrar y mantenerse disponible en el centro de transfusión para su envío inmediato depende del estado clínico del paciente y de la evaluación de futuras pérdidas de sangre. La evaluación de un paciente con shock hipovolémico es compleja e incluye: El reconocimiento de la situación clínica La posible pérdida de sangre futura Una evaluación actual del paciente Realizar las investigaciones pertinentes. Tener en cuenta que los valores Hb y Hct pueden ser engañosos. Estos valores pueden tardar horas en equilibrarse con aquellos que indican el grado de pérdida de sangre. Grupo y Screen. Se determina el grupo ABO y Rhesus D del paciente y el suero se somete a pruebas de anticuerpos inesperados de células rojas. Posteriormente, si es necesario, se puede proporcionar sangre dentro de 10-15 minutos, suponiendo que la pantalla del anticuerpo esté clara. Solicitar "Grupo y Screen" donde un paciente no necesita transfusión en el ED, pero puede requerirlo más adelante. Las pruebas de compatibilidad con sangre completa cruzada pueden tardar hasta 1 hora. Si se requiere sangre con más urgencia, las unidades compatibles con ABO y Rh generalmente se pueden proporcionar dentro de 15 minutos. En caso de hemorragia exsanguinante, el grupo O negativo puede estar disponible inmediatamente. Productos sanguíneos No parece haber ninguna ventaja específica en el uso de sangre "completa" en lugar de las células rojas, además de un expansor de volumen. Glóbulos Rojos (Concentrado de Hematíes). Cada envase (volumen 300mL) proviene de un solo donante y tiene un Hematocrito de 0,65–0,75. Una transfusión de 4mL/kg aumentará la Hemoglobina circulante en aproximadamente 1gr/dL. Más información Sangre completa. Una "unidad" contiene 530 ml (470 ml de sangre de un solo donante + solución conservante de 63 ml), con un hematocrito de 0,35–0,45. Más información Concentrado plaquetario agrupado o de un solo donante por feresis plaquetaria. Más información . El plasma fresco congelado (PFC) contiene factores de coagulación y fibrinógeno. Más información . Crioprecipitado se deriva del PFC cuando se descongela. Es rico en factor VIII, fibrinógeno y factor von Willebrand. Más información . El complejo de concentrado de protrombina es una combinación de factores dependientes de la vitamina K II, VII, IX y X. Se utiliza CCP para revertir la warfarina. Más información Precauciones a considerar (Reglamento de Seguridad y Calidad de la Sangre del Reino Unido de 2005) (*) Seguimos aqui los protocolos vigentes en la mayoría de Hospitales de Reino Unido. Como siempre le remitimos a los Protocolos de Actuación de su Departamento. Del criterio de dos profesionales médicos, la se precisa la confirmación de la totalidad de los siguientes pasos antes de comenzar la transfusión. Si hay alguna discrepancia, NO transfunda. Confirme que los detalles de la etiqueta del componente sanguíneo coinciden con el nombre completo, la fecha de nacimiento y el número de hospital del paciente (banda de muñeca si está inconsciente). Compruebe que la etiqueta de trazabilidad esté conectada a la bolsa de sangre. Asegúrese de que el número de donación, el grupo sanguíneo/tipo RhD del paciente coincidan y que se cubran los requisitos especiales. Compruebe cada componente antes de iniciar la transfusión en busca de signos de descoloración, fugas, coágulos, etc. y la fecha de caducidad. Si todos los controles son satisfactorios, los 2 profesionales deben asegurarse de que el componente ha sido prescrito (formulario de prescripción y/o tabla de balance de fluidos) y firmar la parte delantera de la etiqueta de trazabilidad antes de comenzar la transfusión. Transfunda todos los componentes a través de un conjunto de entregas con filtro integral para atrapar grandes agregados. Los filtros microagregados no son necesarios de forma rutinaria. Nunca agregue ningún medicamento a una perfusión de componentes sanguíneos. No utilice juegos de donación que contengan previamente glucosa o gelatina. Los concentrados de células rojas pueden diluirse con un 0,9% de solución salina utilizando un conjunto de Y para mejorar los caudales. Nunca agregue ninguna otra solución. Utilice un calentador de sangre, especialmente para transfusiones grandes y/o rápidas. Una vez iniciada la transfusión, retire la parte de la etiqueta firmada y adjunte al lugar adecuado en el balance de fluidos. Firme el formulario de prescripción para confirmar los controles de identidad del paciente. Complete y firme la etiqueta y devuélvela al laboratorio. Más información: https://www.transfusionguidelines.org/ (inglés) Transfusión masiva La pérdida del 50% de un volumen sanguíneo circulante dentro de 3 horas es la definición más clara para una HEMORRAGIA MASIVA. La reanimación requiere un equipo interdisciplinario y una organización clara. En caso de pérdida masiva de sangre Proteja las vías respiratorias y proporcione O2 de alto flujo. Pida ayuda: dos enfermeras y un médico senior. Inserte dos cánulas de gran calibre e inicie infusión de 1000 ml. suero fisiológico caliente IV. Tome muestras para: Hemograma, Función Renal, Electrolitos, Función Hepática, coagulación y pruebas cruzadas. Etiquete los tubos y asegúrese de que se envían directamente al laboratorio. No los deje sin etiquetar ni tirados en la sala de reanimación. Llame por teléfono al laboratorio de hematología para advertir de una posible transfusión masiva. Solicite concentrado de hematíes específicas del grupo ABO si el paciente está peri-parada. 6.1 Esto tomará sólo 10 minutos en el laboratorio. 6.1 De lo contrario, solicite coincidencias cruzadas completas y proporcione el número de unidades necesarias. La identificación precisa del paciente es esencial, incluso si la identidad del paciente es desconocida. Si es el caso proporcione un NÚMERO ÚNICO DE PACIENTE. Llame al cirujano para intentar detener la hemorragia lo antes posible. Iniciar la transfusión de sangre si el paciente permanece taquicardico y/o hipotenso a pesar de la reanimación con cristaloides. Repita la analítica anterior, incluyendo hemograma, coagulación, función renal, electrolitos, calcio y niveles de magnesio , cada hora . Iniciar transfusión plaquetaria si el recuento de plaquetas cae por debajo de 75 × 109/L. Anticipar la necesidad de PFC y considerar la administración temprana durante la reanimación. PFC reemplazará los factores de coagulación y fibrinógeno. 12.1 Trate de mantener el fibrinógeno >1.0g/L y el INR y aptt <1.5 normal. 12.2 También se puede utilizar crioprecipitado. Factor VIIa recombinante podría utilizarse como un "último intento de zanja" para controlar el sangrado en pacientes jóvenes donde el control quirúrgico del sangrado no es posible, y lo anterior ya ha sido corregido. Si el medicamento está disponible por lo general es ordenado por un hematólogo. Nota: en los hospitales de Reino Unido existe siempre un Protocolo de Hemorragia Masiva donde se especifican los componentes, las cantidades y los profesionales implicados. Vea aquí una muestra de hospital Norfolk and Norwich Complicaciones de la transfusión masiva Una infusión rápida de productos sanguíneos puede conducir a: Hipotermia Los productos sanguíneos normalmente se almacenan a 2–6°C. La perfusión rápida puede causar hipotermia significativa. Utilice calentadores de sangre de forma rutinaria para transfusiones rápidas (por ejemplo, >50mL/kg/hr o 15mL/kg/hr en niños). Nunca caliente un producto sanguíneo poniendo un paquete en agua caliente, en un radiador o cualquier otra fuente de calor. Alteraciones electrolíticas En transfusión masiva, el anticoagulante citrato puede causar toxicidad significativa, disminuyendo el calcio plasmático y alterando del equilibrio ácido-base. Esto se agrava en pacientes con enfermedad hepática subyacente, hipotensión o hipotermia. El Citrato también puede unirse al Mg2+, causando arritmias. No se recomienda la administración profiláctica de sales de calcio intravenosas. Solicite un ECG y mida los niveles de Ca2+ plasmático ionizado durante la transfusión masiva. Los niveles de Potasio aumentan en la sangre almacenada con lo que una Hiperpotasemia puede ocurrir tras la perfusión masiva . Solicite un ECG y compruebe los niveles de Potasio plasmático. Una hipopotasemia transitoria puede seguir 24 horas después de una transfusión de gran volumen Reacción Post transfusional Monitorice al paciente de cerca durante los primeros 5-10 minutos de la perfusión de cada unidad de sangre para detectar evidencia clínica temprana de reacciones agudas. Si el paciente desarrolla fiebre, dificultad para respirar, dolor en el pecho o hipotensión o dolor abdominal, sospeche una reacción transfusional. Trate las reacciones alérgicas como picazón, urticaria, broncoespasmo y fiebre sintomáticamente. Transfusión por Error. Con diferencia, la causa más común es un error administrativo al etiquetar, ordenar o administrar sangre. La transfusión de sangre incompatible ABO causa hemólisis grave aguda y colapso circulatorio. En un paciente hipovolémico, conmocionado o anestesiado, estas características pueden oscurecerse y perderse. Si se sospecha una reacción transfusional: Incompatibilidad de la ABO, reacción hemolítica, infección bacteriana, reacción alérgica grave o lesión pulmonar aguda relacionada con transfusiones. Manejo: Detenga la transfusión. Administre fluidoterapia con solución salina al 0,9%. Registrar todas las observaciones Administre oxígeno suplementario. Compruebe la etiqueta de la unidad de sangre con la banda de identidad de muñeca del paciente y otros identificadores. Envíe la unidad de producto sanguíneo y el conjunto de donaciones al banco de sangre. Póngase en contacto con el banco de sangre directamente por teléfono. Póngase en contacto directamente con el hematólogo. Dar antibióticos de amplio espectro si se sospecha de infección. Controlar el equilibrio de fluidos y la salida urinaria Tome muestra de 40 ml de sangre. Para: 11.1 Sangre anticoagulada de 5 ml y 5 ml coagulada al banco de sangre 11.2 10mL para Función Renal y Electrolitos 11.3 10 ml para la detección de coagulación 11.4 10 ml para cultivos sanguíneos Como siempre SIGA LOS PROTOCOLOS DE SU HOSPITAL

MANUAL DE EMERGENCIAS El anticoagulante oral más común es warfarina sódica . Esta es un antagonista de la vitamina K, lo que inhibe la producción de los factores II (protrombina), VII, IX y X y disminuye los niveles plasmáticos de estos factores. El paciente generalmente sabrá si están tomando warfarina, y su tiempo de protrombina (INR) más reciente, junto con cualquier cambio en el tratamiento. Si esta información no está disponible, sospeche que los pacientes con válvulas cardíacas protésicas, enfermedad de la válvula mitral, FA, antecedentes de TVP/TEP o AIT están tomando anticoagulación. Enfermedades intercurrentes, la enfermedad hepática, los cambios en la dieta, y el consumo de alcohol pueden afectar el control del anticoagulante. La administración simultánea de fármacos con potencial de interacción es la causa más común de cambios agudos en la anticoagulación. Hemorragia aguda en pacientes anticoagulados El sangrado espontáneo en pacientes con warfarina afecta con mayor frecuencia el tracto gastrointestinal, el tracto genitourinario, las articulaciones o los músculos. Después de la lesión, espere sangrado excesivo o continuo. Piense en la presencia de sangrado oculto o no reconocido (por ejemplo, intraperitoneal o intracraneal) después incluso de traumas menores y mantener un alto índice de sospecha en cuanto a estas posibilidades. Compruebe el INR y el Hemograma en todos los pacientes. Otras investigaciones cómo TAC craneal, TAC abdominal o Ecografía serán dictadas según la naturaleza del problema agudo. Pacientes con hemorragia potencialmente mortal En estos pacientes: Comience Fluidoterapia de resucitación. Transfusión de sangre según corresponda. Contacte con Hematología para discutir la posibilidad de revertir o no el efecto de la warfarina con tratamiento o administrar sólo vitamina K. Pacientes con hemorragia menos grave Los pacientes con hematomas musculares, hematuria o epistaxis también requieren ingreso hospitalario para observación y tratamiento local específico. Detenga el tratamiento con warfarina por uno o más días. Fitomenadiona (vitamina K) 0.5–2mg por inyección intravenosa lenta puede ser aconsejado por los hematólogos. Tenga en cuenta que la vitamina K1 puede interferir con la warfarinización durante varios días, así que discuta el caso con Hematología cuando el paciente presente un alto riesgo de trombosis (válvula cardíaca protésica). Niveles INR dentro del rango terapéutico Los pacientes que desarrollan sangrado con niveles de INR dentro del rango terapéutico requieren la investigación de una posible causa subyacente (por ejemplo, patología del tracto gastrointestinal o genitourinario). Comprobación del control de la anticoagulación El rango terapéutico para el INR puede variar según la indicación de anticoagulación. Un INR de 2.0–3.0 suele ser apropiado para la profilaxis TVP 3.0–4.0 para pacientes con válvulas cardíacas protésicas mecánicas Pacientes con un INR 4.0 – 7.0 SIN HEMORRAGIA , pare el tratamiento con warfarina durante 1 o 2 días y organice la revisión por parte del equipo especializado o del médico de cabecera. Para pacientes con INR >7.0 sin hemorragia , pare la warfarina y discuta el caso con Hematología antes de considerar Vitamina K1 (5mg por inyección intravenosa lenta u oralmente). Interacciones con otros medicamentos Muchos medicamentos pueden interferir con el control anticoagulante. Antes de administrar o detener cualquier medicamento en un paciente que toma warfarina u otro anticoagulante, compruebe el potencial de interacción consultando el Vademecum. Grupos particulares de medicamentos, que probablemente se prescriben en Emergencias, que pueden causar problemas incluyen: Analgésicos (especialmente AINE) Antibióticos Antiepilépticos Otros anticoagulantes orales Dabigatran: un inhibidor directo de la trombina Rivaroxaban: inhibidor del Factor Xa Ambos se encuentran entre el grupo de nuevos anticoagulantes orales que pueden prescribirse en lugar de warfarina o heparina de bajo peso molecular, en ciertas condiciones. No requieren un control rutinario de la sangre. No hay directrices para medir su efecto en pacientes que están sangrando No hay una manera probada de revertir su efecto. Siempre discuta el caso con Hematología sobre pacientes con anticoagulantes orales nuevos. CONSEJO: recoja en su historia clínica el nombre de Hematólogo y el consejo dado y documente también si este consejo fue verbal o telefónico.

MANUAL DE EMERGENCIAS Las porfirias son trastornos de la biosíntesis HAEM en los que las deficiencias enzimáticas causan acumulación de precursores de porfirina y porfirina. La mayoría de los casos son hereditarios, pero el metabolismo anormal de la porfirina puede desarrollarse en deficiencia de hierro, exceso de alcohol e intoxicación por plomo. Las porfirias agudas: porfiria aguda intermitente (PAI), porfiria variegata (PV) y coproporfiria hereditaria (CPH) afectan a aproximadamente 1 de cada 10.000 personas. Las porfirias NO agudas como por ejemplo la porfiria cutánea tarda (PCT) no producen ataques agudos, sino que causan fotosensibilidad cutánea a veces asociada con la enfermedad hepática . Los ataques de porfiria aguda a menudo son causados por fármacos : barbitúricos, estrógenos, progesteronas, sulfonamidas, metildopa, carbamazepina, fenitoína, sulfonilureas, cloranfenicol, tetraciclinas, danazol, algunos antihistamínicos. Otros precipitantes incluyen : alcohol, tabaquismo, dieta, estrés emocional y físico, infección, abuso de sustancias, embarazo. Sintomatología de la porfiria aguda El dolor abdominal es común y puede ser intenso, con náuseas, vómitos y estreñimiento. El examen abdominal puede ser normal o puede haber un ligero dolor a la palpación generalizado. La neuropatía periférica generalmente es motora, en lugar de sensorial, y puede progresar a parálisis e insuficiencia respiratoria. Taquicardia, hipertensión e hipotensión postural. Manifestaciones psiquiátricas cómo agitación, depresión, manía y alucinaciones. La hiponatremia debida a la secreción inadecuada de ADH puede causar ataques o coma. Investigación Busca una pulsera Medic-Alert. Obtenga notas médicas antiguas. Si se sospecha de un ataque agudo, envíe una muestra de orina fresca (protegida de la luz) para detectar ácido aminoláulico y porfobilinógeno. En un ataque, la orina se vuelve de color rojo oscuro o marrón, especialmente si se deja expuesta a la luz (debido a la polimerización del porfobilinógeno). Manejo de la porfiria aguda Tratar los ataques agudos con tratamiento de SOPORTE (si es necesario en la UCI). Mantener la ingesta de carbohidratos (Oral o intravenosa). Controlar el dolor leve con paracetamol o aspirina; dolor moderado e intenso con morfina. Considere la clorpromazina para la agitación Propanolol para controlar la hipertensión severa. El manejo y tratamiento del estado epiléptico es difícil, ya que muchos anticonvulsivos están contraindicados. El tratamiento de elección es diazepam IV . El Hemo arginato ayuda a algunos pacientes con crisis agudas (Deje esta decisión a los especialistas. La hemos comentado aquí a título informativo, es por eso que la información proviene del BNF británico). Prescribiendo para pacientes con Porfiria Muchos medicamentos pueden precipitar ataques, así que consulte con el paciente y consulte el medicamento en el Vademecum . Sin embargo, la seguridad de muchos medicamentos en la porfiria es incierta y los efectos varían entre los pacientes. En caso de duda, obtenga asesoramiento especializado. Además de los mencionados anteriormente, los medicamentos seguros parecen ser: Ibuprofeno Penicilina Ciprofloxacino Bupivicaína Consulte: https://www.porfiriamexico.com/medicamentos-seguros-e-inseguros.html

MANUAL DE EMERGENCIAS La enfermedad de células falciformes se presenta en poblaciones africanas, indias, de Oriente Medio, caribeños, estadounidenses y mediterráneas. Está causada por una mutación genética en una de las cadenas de la molécula Hemoglobina. El genotipo AA hb adulto normal produce HbA. En los heterocigógotes (rasgo de células falciformes) un gen es anormal (HbAS) y alrededor del 40% de la Hbb del paciente será HbS. En los homocigóticos (anemia de células falciformes), ambos genes son anormales (SS) y >80% de la Hb será HbS. Las moléculas de HbS polimerizan en condiciones desoxigenadas o acidóticas, causando problemas en la serie roja. Las células falciformes son rígidas y frágiles. Pueden hemolizar, o bloquear vasos pequeños que conduce a isquemia tisular, infarto y otros problemas. Este problema también ocurre con genes que codifican otras sustituciones análogas de aminoácidos (por ejemplo, enfermedades de HbSC y SD). Características clínicas El sufrir de una anemia de células falciformes no causa discapacidad excepto durante las condiciones de hipoxia grave (por ejemplo, despresurización repentina en aeronaves o paro cardíaco). Los pacientes con anemia de células falciformes tienen anemia crónica (Hb 8–10g/dL). Alternando periodos de buena salud, donde se encuentra asintomáticos, con crisis agudas. En etapas posteriores, la enfermedad crónica se presenta con: Insuficiencia renal Necrosis ósea, evidente en el 50% de los pacientes a los 35 años Osteomielitis Úlceras en las piernas Exceso de hierro como consecuencia de transfusiones Hay predisposición a la infección (Staphylococcus y Neumococo) y a la Hemofilia. Las crisis de células falciformes pueden ocurrir de novo, o ser secundaria a infecciones y resfriados, deshidrataciones o cualquier situación en la que se produzca hipoxia/isquemia tisular. En la crisis aguda podemos encontrar: Trombosis Hemolisis Aplasia de médula Secuestro esplénico/hepático agudo (especialmente en niños de 15 años). Puede imitar cualquier emergencia médica o quirúrgica aguda (por ejemplo, abdomen agudo, TEP, accidente cerebrovascular). El dolor óseo intenso y la fiebre de bajo grado (incluso en ausencia de infección) son frecuentes. Pacientes con patología cerebral pueden presentar: comportamientos extraños, psicosis, ataques, AITs, accidente cerebrovascular u otros signos neurológicos focales. Pueden ocurrir priapismo, ictericia e hinchazón dolorosa de manos y pies. Síndrome torácico agudo Es la principal causa de muerte en anemia de células falciformes. Se presenta como dolor torácico, hipoxia e infiltrados pulmonares. Puede haber tos, taquipnoea y sibilancias. La infección puede ser el precipitante, pero el mecanismo no es aún bien entendido ni conocido. Secuestro esplénico agudo La captura repentina de un gran número de hematíes en el bazo resulta en anemia grave, un bazo cada vez mayor, hipovolemia y trombocitopenia. Ocurre con mayor frecuencia en niños pequeños: las personas con enfermedad de células falciformes tienen un 30% de probabilidades de tener secuestro esplénico agudo a la edad de 5 años. Los síntomas suelen ser: conmoción y esplenomegalia, con una mortalidad de >15%. Osteomielitis y artritis séptica La osteomielitis y la artritis séptica ocurren con mayor frecuencia en la enfermedad de las células falciformes. Sospeche esta situación si un paciente presenta fiebre alta, hinchazón de tejidos blandos o dolor en un patrón diferente al normal. Se suele ver infección por Salmonella. Investigaciones Ninguna prueba específica puede detectar una crisis de células falciformes. Todos los pacientes de los grupos de riesgo requieren una prueba de anemia drepanocítica antes de cualquier procedimiento anestésico. Aquí incluimos la anestesia regional y el bloqueo de Bier . Nota del autor: "aunque en muchos hospitales lo utilizan yo sigo prefiriendo realizar el Hematoma block " . Las pruebas de anemia drepanocítica detectarán formas heterocigógicas. La electroforesis Hb puede distinguir entre HbSS, HbAS y otras variantes Hb. El hemograma normalmente muestra anemia (Hb 6–8g/dL), pero Hb puede ser mucho menor si hay hemólisis aguda, secuestro o aplasia. Tras la esplenectomía se pueden ver en sangre periférica. La serie blanca puede estar aumentada (20-60 × 109/L) en ausencia de infección el recuento de plaquetas también suele estar aumentado Investigue fuentes de infección con: cultivos, muestra de orina (MSU) y Radiografía de Tórax. Realice una Aspiración articular para cultivo si se sospecha artritis séptica. Función renal y electrolitos. Gasometría Venosa ECG. Organice un TAC craneal si hay síntomas o signos neurológicos. Manejo de la crisis aguda Proporcionar terapia de apoyo, dirigida a los síntomas del paciente: Solicite apoyo de un compañero más senior ni no se encuentra con confianza suficiente para manejar este paciente sólo. Mantenga al paciente caliente, descansado y administre O2 si hay síntomas respiratorios o la SpO2 es <94%. Administre opioides IV y ajuste la dosis según la respuesta del paciente. Considere la bomba de morfina IVI. Comience la rehidratación con líquidos orales o intravenosos, pero cuidado de no sobre-hidratar y causar una Insuficiencia cardíaca. Puede ser necesaria una transfusión si se detecta: anemia grave por hemólisis aguda, se produce secuestro o aplasia, o si hay complicaciones nerviosas o pulmonares. Es posible que se requiera una terapia antibiótica empírica si se cree que la infección es el desencadenante de la crisis. https://www.msdmanuals.com/es/hogar/trastornos-de-la-sangre/anemia/anemia-de-c%C3%A9lulas-falciformes-anemia-drepanoc%C3%ADtica-o-drepanocitosis

MANUAL DE EMERGENCIAS La hipoglucemia puede imitar cualquier presentación neurológica, incluyendo coma, convulsiones, confusión aguda o hemiparesia aislada. Siempre excluya HIPOGLICEMIA en cualquier paciente con coma, comportamiento alterado o sintomatología neurológica La glucosa plasmática se mantiene normalmente a 3.6-5.8 mmol / L. La función cognitiva se deteriora a niveles menores de 3.0 mmol / L, pero los síntomas son poco frecuentes hasta 2.5 mmol / L. En los diabéticos , sin embargo, el umbral de los síntomas puede ser muy variable. La hipoglucemia es potencialmente mortal y representa el 2.4% de las muertes de diabéticos en tratamiento con insulina. Incluso episodios leves agravan las complicaciones microvasculares preexistentes y llevan a un daño cerebral acumulativo. Causas En los diabéticos, la causa más común es un desequilibrio relativo de la insulina administrada versus la requerida o el antidiabético oral. Esto puede ocurrir por: Un esfuerzo físico indebido o imprevisto Ingesta insuficiente o tardía de alimentos Administración excesiva de insulina Antes de tiempo Una dosis mayor de la recomendada El tipo de insulina. Otras causas son: El alcohol puede producir hipoglicemia “per se”, la sintomatología de la hipoglucemia puede confundirse fácilmente con intoxicación o abstinencia de alcohol. La enfermedad de Addison Insuficiencia hipofisaria Cirugía postgástrica Insuficiencia hepática Malaria Insulinomas Tumores extrapancreáticos Intento de suicidio u homicidio con grandes dosis de insulina. Antidiabéticos orales Síntomas y signos Sudoración Palidez Taquicardia Sensación de Hambre Temblor Alteración o pérdida de conciencia Irritabilidad Comportamiento irracional o violento Convulsiones Déficit neurológico focal (Ej. Hemiplejia). En la presencia de alguno de estos síntomas busque si el paciente lleva una pulsera o cadena de ALERTA MÉDICA Diagnóstico Compruebe la glicemia capilar del paciente. Si < 3.0 mmol / L, tome una muestra de sangre venosa para un nivel formal de glucosa en sangre. NOTA: una forma rápida es una gasometría venosa. ADMINISTRE EL TRATAMIENTO SIN ESPERAR EL RESULTADO. Tome las muestras apropiadas si se sospecha una sobredosis de insulina, agente hipoglucemiante oral u otras drogas. Tratamiento Este dependerá del estado de consciencia del paciente y de su grado de cooperación. Elija la opción más adecuada de entre las siguientes: 5–15 g de carbohidratos orales de acción rápida O p. Ej., Lucozade®, terrones de azúcar, Dextrosol®, seguidos de galletas y leche. · Glucagón 1mg : SC, IM o IV. Puede ser administrado por parientes, el equipo de ambulancia y cuando el acceso venoso es difícil. El glucagón no es adecuado para el tratamiento de la hipoglucemia debida a sulfonilureas, insuficiencia hepática o alcoholismo crónico, ya que puede haber poco glucógeno hepático disponible para la movilización. Sueroterapia de glucosa al 10% 50 ml IV Repetida a intervalos de 1–2 minutos hasta que el paciente esté completamente consciente o se hayan administrado 250 ml ( 25 g ). La solución de glucosa al 50% (25–50 ml IV) es hipertónica, puede dañar las venas y NO es más efectiva que la glucosa al 10%. Si se usa glucosa al 50%, debe de administrarse en una vena grande y seguida de un lavado con solución salina. El tiempo necesario para el retorno de la conciencia y la incidencia de náuseas, vómitos y otros efectos adversos son similares tanto para el glucagón y como para la glucosa IV. La persistencia de un nivel consciente alterado sugiere otra patología subyacente (por ejemplo, accidente cerebrovascular), puede reflejar el desarrollo de edema cerebral debido a la hipoglucemia, que tiene una alta mortalidad. Mantenga los niveles de glucosa en plasma a 7-11 mmol / L\ Contacte a UCI Considere el manitol y / o la dexametasona. Organice un TAC de urgencia Busque otras causas de alteración de la conciencia. Sobredosis Las infusiones de glucosa pueden ser necesarias durante 24 horas o más después de la intoxicación con insulina o con antidiabéticos orales, dependiendo exactamente de qué y cuánto se ha tomado. La hipopotasemia asociada puede ser un problema. La escisión en bloque del sitio de inyección se ha utilizado como un tratamiento exitoso para la sobredosis de insulina. La Octreotida puede ser útil en la hipoglucemia recurrente debido a una sobredosis de sulfonilureas. Alta Médica El 90% de los pacientes se recuperan completamente en 20 minutos. Siempre que la causa del episodio haya sido identificada y completamente corregida, es razonable dar de alta al paciente después de un periodo razonable de observación y con un seguimiento adecuado. Organice el seguimiento del paciente teniendo en consideración lo siguiente: ¿Por qué ocurrió este episodio? ¿Ha habido un cambio reciente de régimen, otras drogas, alcohol, etc.? ¿Está el paciente desarrollando un desconocimiento hipoglucémico o una disfunción autonómica?

MANUAL DE EMERGENCIAS Definido como K+ <3.5mmol/L, es relativamente común. La Hipopotasemia moderada puede provocar: Letargia Debilidad Calambres en las piernas. En casos graves (K+ <2,5mmol/L), puede producirse: Rabdomiólisis Dificultades respiratorias. Los cambios en el ECG incluyen ondas U prominentes y ondas T aplanadas. Tratamiento En la mayoría de los casos, tratar de reemplazar el potasio gradualmente. La tasa máxima recomendada de perfusión intravenosa de potasio es de 20mmol/h. Restringir las tasas más rápidas de perfusión intravenosa (por ejemplo, 20mmol en 20-30min) a aquellos pacientes que tienen arritmias inestables cuando el paro cardíaco es inminente (Avise inmediatamente a alguien más senior o a UCI). Asegúrese de que el paciente está en monitorización cardíaca durante cualquier tratamiento con Potasio IV. Deficiencia de magnesio asociado Muchos pacientes con deficiencia de potasio también son deficientes en magnesio. Solicite analítica correspondiente y considere tratamiento con magnesio en aquellos pacientes que tienen hipopotasemia grave.

MANUAL DE EMERGENCIAS Hipernatremia Hiponatremia Los estados anormales de sodio pueden ocurrir con hipervolemia , euvolemia o hipovolemia , dependiendo del proceso fisiopatológico subyacente. Hipernatremia Causas Diabetes insípida (falta de ADH o falta de respuesta renal a la ADH) Diarrea Vómitos Diuréticos Solución salina hipertónica Administración de bicarbonato de sodio Síndrome de Cushing. Tratamiento 1. No debe corregir la concentración de Na+ más rápido que 1 mmol / L / h . 2. Use solución salina al 0.9% para corregir la hipovolemia . Pacientes que presentan: taquicardia, hipotensión o hipotensión postural. 3.Una vez que el paciente está euvolémico, use una infusión de solución salina al 0,45% o dextrosa al 5% . El déficit de agua libre se puede calcular usando la fórmula: Déficit de agua libre (en litros) = 0.6 × peso (kg) × (suero Na / 140–1) 4. Este déficit debe corregirse durante 48 horas , así como de los fluidos de mantenimiento normales. 5. Verifique Na + sérico después de 2–3 h para controlar la tasa de corrección. Las Complicaciones de la hipernatremia incluyen: Convulsiones Hemorragias subdurales e intracerebrales Accidente cerebrovascular isquémico Trombosis del seno dural La corrección rápida de los niveles de sodio (particularmente en la hipernatremia crónica) puede causar edema cerebral y complicaciones neurológicas adicionales. Hiponatremia Causas Pérdida excesiva de líquido reemplazada por líquidos hipotónicos Diarrea Quemaduras Ejercicio prolongado: como correr maratón Polidipsia Ingestión de éxtasis Síndrome de secreción inadecuada de ADH Síndrome nefrótico Insuficiencia renal Cirrosis hepática Insuficiencia cardíaca Medicamentos: Diuréticos Heparina Inhibidores de la ECA. Tratamiento de la hiponatremia aguda (<24 horas de duración) Las personas con síntomas leves pueden tratarse eficazmente mediante restricción de líquidos . Los pacientes que presentan convulsiones o signos de presión intracraneal elevada tienen riesgo de muerte y deben ser tratados de manera más agresiva. La concentración sérica de Na + <120 mmol / L se asocia con riesgo de hernia cerebral. 1. Administre hasta 200 ml de solución salina IV al 2.7% durante 30 minutos 2. Vuelva a verificar los niveles séricos de Na+. El método más rápido es la Gasometría Venosa ( Venous Blood Gases ) El tratamiento de la hiponatremia crónica (> 24 h de duración) se asocia con mielolisis pontina central , particularmente en pacientes con niveles bajos de K+ o pacientes alcohólicos. La hiponatremia crónica debe corregirse no más rápido que 10 mmol / L en 24 horas. 1. Trata la causa subyacente. 1.1 Esto puede ser tan simple como suspender un diurético. 2. Los pacientes con insuficiencia cardíaca, cirrosis o síndrome nefrótico (pacientes hipervolémicos) deben realizar restricción de líquidos . 3. La hiponatremia grave en asociación con convulsiones o disminución del GCS puede tratarse con precaución con: 3.1 Solución salina hipertónica al 2,7% 200 ml durante 30 minutos 3.2 Volver a comprobar el Na + sérico 3.3 Intente aumentar el Na + sérico en no más de 5 mmol / L utilizando este método.