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Secuencia de Pierre Robin (SPR)

INFORMACIÓN PARA PADRES - SALUD PEDIÁTRICA


Aviso Legal


Este contenido tiene fines informativos y no sustituye la consulta con su médico o profesional de salud. No incentivamos por ninguna razón la automedicación. Se ha realizado un esfuerzo para asegurar que la información sea precisa, actualizada y clara. En www.emergencias.org.es no nos responsabilizamos por errores, omisiones o los resultados de tratamientos descritos. Las publicaciones informativas se actualizan regularmente, por lo que se recomienda asegurarse de tener la versión más reciente.



La secuencia de Pierre Robin (SPR), también conocida como síndrome de Pierre Robin, es una condición congénita que se caracteriza por una mandíbula inferior pequeña o retraída, dificultades respiratorias (obstrucción de la vía aérea), y con frecuencia aunque no siempre, un paladar hendido (una apertura en el techo de la boca). Las complicaciones respiratorias pueden comenzar desde el nacimiento o poco después, y suelen estar acompañadas de problemas para alimentarse y ganar peso.


Aproximadamente un tercio de los casos de SPR forman parte de un síndrome más complejo que puede presentar otras manifestaciones. El médico de tu hijo te orientará al respecto si es necesario.


¿Cuáles son los signos y síntomas de la SPR?


Un bebé con SPR puede presentar:


  • Mandíbula inferior pequeña.


  • Paladar hendido.


  • Dificultades respiratorias presentes desde el nacimiento.


Algunos de los signos visibles de dificultad respiratoria incluyen:


  • Esfuerzo visible para respirar, con signos de fatiga.


  • Hundimiento del pecho al inhalar.


  • Coloración grisácea o azul alrededor de los labios, incluso si el bebé sigue respirando.


  • Respiración ruidosa, especialmente al inspirar.


Si observas cualquiera de estos signos, llama inmediatamente a una ambulancia.


También pueden aparecer problemas para alimentarse y ganar peso. La combinación de una mandíbula retraída y un paladar hendido puede hacer que respirar y alimentarse al mismo tiempo resulte muy difícil para el bebé. Algunos signos que podrías notar:


  • Tarda mucho en alimentarse o se cansa fácilmente.


  • No logra succionar correctamente del pecho o biberón.


  • Tos, atragantamiento o arqueo de la espalda durante la alimentación.


  • Reflujo de leche por la nariz o la boca.


  • Aumento de peso deficiente.


Sin el tratamiento adecuado, estos problemas pueden comprometer la nutrición del bebé o incluso poner en riesgo su vida.


¿Cuándo debo consultar al médico?


La SPR es poco frecuente, por lo que no siempre se diagnostica al nacer, especialmente si no hay signos respiratorios evidentes.


Si tu bebé tiene una mandíbula pequeña, un paladar hendido, dificultades de alimentación o problemas para ganar peso, es importante que sea evaluado por un médico de cabecera y, si es necesario, derivado a un pediatra.


Importante: Si tu bebé tiene un paladar hendido (con o sin mandíbula pequeña), contacta lo antes posible con el equipo local de atención especializada en fisura palatina, ya que pueden coordinar todos los cuidados necesarios.


¿Qué causa la secuencia de Pierre Robin?


La causa exacta aún no se conoce del todo. Se cree que el problema comienza con el desarrollo insuficiente de la mandíbula durante el embarazo, lo que impide que la lengua descienda y, como consecuencia, no se forma adecuadamente el paladar. La razón por la cual la mandíbula es pequeña puede ser genética, aunque en la mayoría de los casos no hay antecedentes familiares.


Los bebés con SPR son evaluados para descartar otros problemas, como anomalías en los ojos, riñones, huesos e incluso el corazón. En la mayoría de los casos, no se encuentran afecciones adicionales.


Las dificultades respiratorias pueden variar a lo largo del tiempo y empeorar en ciertas posiciones, como al estar acostado boca arriba, durante la alimentación o al llorar.


Tratamiento para la SPR


El tratamiento depende de la gravedad de los problemas respiratorios y de alimentación. Algunos bebés necesitarán hospitalización para recibir:


  • Apoyo nutricional y para la alimentación.


  • Monitoreo constante del aumento de peso.


  • Evaluación continua de los signos vitales y la función respiratoria.


En algunos casos, es necesario ayudar a mantener la vía aérea abierta. Esto puede lograrse con la colocación de una sonda nasofaríngea (un pequeño tubo que se introduce por la nariz para facilitar el paso del aire a los pulmones).


La mayoría de los bebés con SPR superan los problemas respiratorios entre los tres y seis meses, a medida que sus vías respiratorias crecen. Sin embargo, en ciertos casos las dificultades persisten o se agravan. En estos casos más graves, puede requerirse tratamiento quirúrgico, como la distracción mandibular o, en raras ocasiones, una traqueostomía.


Seguimiento


Los bebés con SPR deben tener controles periódicos con neonatólogos (especialistas en recién nacidos) y con el equipo respiratorio para asegurarse de que sus dificultades respiratorias y de alimentación mejoran.


Si existe un paladar hendido, se requerirá seguimiento con un equipo multidisciplinario que incluye cirujanos plásticos, otorrinolaringólogos (especialistas en oído, nariz y garganta), fonoaudiólogos y pediatras. La reparación del paladar en estos casos suele postergarse hasta los 18 meses de edad y se programa junto al equipo de atención de fisuras faciales.


También se deben realizar controles auditivos frecuentes, ya que es común que se acumule líquido en el oído medio. Para ayudar al drenaje, durante la cirugía del paladar a menudo se colocan tubos de ventilación (diábolos o drenajes) en los oídos.


Todo bebé con SPR debe tener al menos una consulta con un oftalmólogo pediátrico para evaluar su visión.


Si se detectan otros problemas además de la mandíbula pequeña y el paladar hendido, o si existen antecedentes familiares, se organizará una evaluación con un equipo de genética médica.


Puntos clave a recordar


  • Un bebé con paladar hendido y mandíbula pequeña debe ser evaluado por dificultades respiratorias y de alimentación.


  • La combinación de bajo aumento de peso, paladar hendido y mandíbula pequeña suele ser señal de obstrucción de la vía aérea superior, lo cual requiere atención especializada.


  • La mayoría de los bebés con SPR superan los problemas respiratorios a medida que su anatomía se desarrolla.


  • El seguimiento debe incluir controles respiratorios, de alimentación, auditivos, visuales y con cirugía plástica para la corrección del paladar.


Preguntas frecuentes


¿Por qué se llama “secuencia” de Pierre Robin?Se denomina "secuencia" porque es una cadena de eventos que ocurre durante el embarazo. Alrededor de la novena semana de gestación, la mandíbula no crece lo suficiente, lo que hace que la lengua quede elevada e impida el cierre del paladar correctamente.


¿Qué otras condiciones genéticas están asociadas a la SPR?Las dos condiciones genéticas más frecuentemente asociadas con la SPR son:


  • Síndrome velocardiofacial (síndrome de Shprintzen), que también puede incluir malformaciones cardíacas.


  • Artrooftalmopatía hereditaria (síndrome de Stickler).


El médico evaluará si hay características adicionales que indiquen que la SPR forma parte de un síndrome más amplio.


Para más información:


 
 
 

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