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Trastornos hemorrágicos

Actualizado: 2 oct 2022



Póngase en contacto con un hematólogo cada vez que trate a un paciente con un trastorno hemorrágico conocido o sospechoso

La haemostasis requiere coordinación entre el sistema vascular, plaquetas y vías de coagulación para limitar la pérdida de sangre de la circulación.


Las plaquetas interactúan con el subendotelio vascular, formando un tapón plaquetario primario, que se fortalece mediante hebras de fibrina cruzada formadas a través de la cascada de coagulación para permitir la restauración de la integridad vascular. Los sistemas fibrinolíticos previenen la formación excesiva de coágulos, y la trombosis local o generalizada inadecuada, promoviendo la lisis de fibrina.




Reconocimiento de la hemorragia


Se espera sangrado después de un traumatismo o una herida, pero sospeche de un trastorno hemorrágico si:


· se produce una hemorragia espontánea

· exceso de sangrado ocurre en múltiples focos

· Sangrado sin la presencia de herida

· Sangrado en tejidos profundos o articulaciones

· Sangrado con retraso de horas o días.


Los trastornos hemorrágicos pueden ser congénitos o adquiridos. Pregunte sobre el sangrado previo después de un trauma, odontología o cirugía y los antecedentes familiares.


Trastornos congénitas Hemofilia A (deficiencia de Factor VIII), Hemofilia B (deficiencia de Factor IX) y la enfermedad de von Willebrand.


La mayoría de los adultos con un trastorno congénito conocen la naturaleza del mismo y llevan una tarjeta nacional de hemofilia o pulsera Medic-Alert dando detalles. Estos pacientes suelen dar mucha y muy buena información sobre su trastorno.


Los trastornos adquiridos pueden deberse a enfermedades hepáticas, uremia, consumo de drogas (pregunte específicamente sobre aspirina, AINE, warfarina y anticoagulantes, alcohol) o afecciones no reconocidas como Neoplasias hematológicas.


La hipotermia de cualquier causa agrava cualquier tendencia al sangrado.


El sitio de sangrado puede dar una pista sobre la anormalidad.


· Los problemas plaquetarios (generalmente trombocitopenia) a menudo presentan sangrado mucocutáneo (por ejemplo, epistaxis, gastrointestinal, genitourinario o sangrado menstrual intenso, hematomas, púrpuras y hemorragias petequiales).

· Sangrado en articulaciones o espacios potenciales (por ejemplo, retroperitoneal) y sangrado retardado es más a menudo debido a deficiencias del factor de coagulación.

· Los pacientes con sangrado mucocutáneo y hemorragia en espacios profundos pueden tener una anomalía combinada de plaquetas y factores de coagulación cómo en la coagulación intravascular diseminada (CID).


Investigaciones


Hemograma Recuerde que en los sangrados agudos, los valores hemoglobina (HB) y Hematocrito (HCT) no demuestran la gravedad de la pérdida de células rojas, ya que la hemodilución lleva tiempo.


Recuentos de plaquetas <100 × 109/L indican trombocitopenia, y <20 × 109/L están asociados con un riesgo de sangrado espontáneo. El sangrado debido a problemas plaquetarios puede ocurrir con recuentos "normales" si la función plaquetaria es anormal (por ejemplo, con aspirina o clopidogrel).


Tiempo de protrombina (INR) Se utiliza para monitorizar el control anticoagulante en pacientes con medicamentos para la cumarina y puede prolongarse en la enfermedad hepática.


El tiempo parcial activado de tromboplastina (APTT) Prueba los componentes de las vías de coagulación intrínsecos y comunes (esencialmente todos los factores excepto VII y XIII).


Los niveles de factores individuales pueden determinarse mediante ensayos específicos junto con pruebas de detección de inhibidores de anticuerpos que pueden prolongar la coagulación plasmática normal.


Aspectos generales del tratamiento


· Realizar el manejo rutinario de heridas y fracturas en pacientes con trastornos hemorrágicos, pero considere la necesidad de una administración previa o simultánea de concentrados de factor/plaquetas bajo la orientación de Hematología.

· El sangrado espontáneo o traumático en el cuello o faringe puede causar un rápido compromiso de las vías respiratorias.

· Considere siempre la hemorragia intracraneal en un paciente con dolor de cabeza, síntomas neurológicos o traumatismo craneoencefálico leve. Discuta el caso con un compañero serio para considerar estudio con TAC craneal.

· Nunca administre medicación intramuscular.

· No intente colocar una línea central excepto in extremis, ya que puede producirse sangrado incontrolable y potencialmente mortal.

· Antes de administrar cualquier medicamento, compruebe si puede agravar la afección o interferir con el tratamiento intercorriente.


Condiciones específicas


Las lesiones vasculares pueden ser heredadas: síndrome de Ehlers–Danlos, pseudo- xantoma elasticum, osteogénesis imperfecta, telangiectasia hemorrágica) o adquiridas: debidas a esteroides, infección, púrpura trombocitopenica trombótica, vasculitis, escorbuto.


Trastornos plaquetarios El sangrado mucocutáneo relacionado con lesiones de los capilares es común y puede ocurrir inmediatamente después de una herida o una cirugía (extracciones dentales).


El recuento de plaquetas puede ser normal o estar disminuido. La trombocitopenia adquirida puede deberse a medicamentos, toxinas, infecciones, afecciones autoinmunes, CID o a transfusiones masivas de sangre. Una función plaquetaria anormal ocurre con uraemia, trastornos mieloproliferativos y medicamentos (aspirina).


Trastornos de la vía de coagulación Predominan los trastornos de la vía de coagulación congénita en los hombres.


Causan hematomas intramusculares o de tejidos blandos profundos. El sangrado después de la lesión puede retrasarse de 2 a 3 días.


Enfermedad de von Willebrand Es el trastorno hemorrágico congénito más común, con deficiencia de factor VW y factor VIII, y función plaquetaria anormal.


Clínicamente, la afección es similar a un trastorno plaquetario, pero más leve. El sangrado es comúnmente mucoso (epistaxis) y generalmente se trata con concentrado de factor VIII (que incluye factor VW).


Hemofilia A Causada por la falta de factor VIII funcional que se necesita para la formación de coágulos. A menudo presenta sangrado en músculos profundos, articulaciones grandes o vías urinarias. El sangrado intracraneal es una de las principales causas de muerte a todas las edades, este puede ocurrir hasta 3 días después del trauma.


La Hemofilia B (enfermedad de Navidad) implica una deficiencia de actividad del Factor IX y es genética y clínicamente indistinguible de la hemofilia A, pero mucho menos común. Normalmente se trata con concentrado de factor IX.


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