Síndrome nefrótico

MANUAL DE PEDIATRÍA

El 90% de los casos de síndrome nefrótico (SN) en niños son de origen idiopático, y la causa histológica más frecuente es la enfermedad de cambios mínimos. La mayoría de los niños responde favorablemente al tratamiento con prednisolona, tienen un buen pronóstico y no requieren biopsia renal.

Es fundamental identificar a los pacientes con características atípicas, los cuales deben ser evaluados por el servicio de Nefrología desde el inicio o en etapas tempranas de la enfermedad.

Aproximadamente el 85% de los niños con SN sensible a esteroides presentarán al menos una recaída, y el 50% tendrá recaídas frecuentes.

Evaluación

El diagnóstico de síndrome nefrótico se basa en la siguiente tríada clínica:

• Proteinuria intensa: tira reactiva >3+ o relación proteína/creatinina en orina puntual >200 mg/mmol

  
  

• Hipoalbuminemia: albúmina sérica <25 g/L

  
  

• Edema

  
  

Definiciones:

• Remisión: desaparición de la proteinuria, definida por 3 días consecutivos con orina negativa o con trazas de proteína.

  
  

• Recaída: proteinuria >3+ durante 3 días consecutivos, usualmente desencadenada por enfermedades leves, aunque también puede ocurrir espontáneamente.

  
  

Historia clínica

• Presencia de edema (puede ser dependiente o generalizado)

  
  

• Infecciones recientes o en curso

  
  

• Complicaciones significativas (ver abajo)

  
  

• Síntomas o signos atípicos

  
  

• Esquema de vacunación

  
  

• Antecedentes familiares de enfermedad renal

  
  

Examen físico

• Parámetros de crecimiento y comparación con peso previo a la enfermedad (el aumento de peso puede ser el único signo de sobrecarga de líquidos en ausencia de edema visible)

  
  

• Evaluación de líquidos y del edema (cuantificar sobrecarga hídrica y estimar depleción de volumen intravascular)

  
  

• Presión arterial (utilizar tablas de referencia por edad y sexo; confirmar con toma manual)

  
  

• Buscar manifestaciones extrarrenales (ej. rash, artritis)

  
  

Complicaciones importantes

Complicación	Características clínicas
Hipovolemia intravascular	Mareos, calambres abdominales, mala perfusión, taquicardia, oliguria, hipertensión transitoria, hipotensión, shock
Edema severo	Dolor, edema pulmonar, derrames pleural y pericárdico, ascitis, edema escrotal o labial, lesiones cutáneas, malestar general
Infección/sepsis	Infecciones por bacterias encapsuladas debido a pérdida de complemento
Peritonitis bacteriana espontánea	Dolor abdominal con rebote, fiebre, náuseas/vómitos (puede enmascararse por el uso de esteroides)
Trombosis	Venosa o arterial, en cualquier localización (ej. trombosis de venas centrales, trombosis de vena renal, embolia pulmonar)
Hipertensión severa	Cefalea, vómitos, visión borrosa, alteración del estado mental, convulsiones, dolor torácico, palpitaciones, disnea, falla cardíaca

Características atípicas

• Edad <1 año o >12 años

  
  

• Datos de síndrome nefrítico (hematuria macroscópica, hipertensión, deterioro renal)

  
  

• Hipertensión persistente (puede haber elevación leve en los primeros 1-2 días)

  
  

• Alteración renal persistente (puede ser consecuencia de hipovolemia intravascular)

  
  

• Complicaciones importantes en la presentación inicial

  
  

• Signos de enfermedad sistémica (rash, artritis, fiebre) que sugieran lupus, púrpura de Schönlein-Henoch, anemia falciforme, VIH, hepatitis

  
  

• Rasgos dismórficos que orienten a una causa sindrómica

  
  

Manejo

Estudios iniciales

• Tira reactiva de orina

  
  

• Examen microscópico de orina y cultivo

  
  

• Relación proteína/creatinina en orina puntual

  
  

• Urea, electrolitos, creatinina, pruebas hepáticas, albúmina

  
  

• Hemograma completo (FBE)

  
  

Estudios adicionales (si hay creatinina elevada, historia atípica o sospecha de enfermedad sistémica):

• Complemento C3 y C4

  
  

• ANA, ANCA

  
  

• Anticuerpos antiestreptocócicos: ASOT y/o anti-DNAse B (según disponibilidad)

  
  

• Considerar:

  
  

  • Radiografía de tórax (si se sospecha derrame pleural o edema pulmonar significativo)

    
    

  • Ecografía renal con Doppler (si el diagnóstico es incierto, hay dolor abdominal/flanco, historia atípica o mala respuesta a diuréticos)

    
    

  • Hemocultivo (si hay fiebre o afectación sistémica)

    
    

Tratamiento

Todos los niños deben ser hospitalizados en su primera presentación. Es fundamental identificar y tratar precozmente cualquier complicación.

Componentes principales del tratamiento:

1. Manejo de líquidos y edema

   
   

2. Tratamiento del síndrome (corticoides)

   
   

3. Educación al paciente y familia (por la alta probabilidad de recaída)

   
   

Alteraciones electrolíticas pueden requerir intervención activa. La hiponatremia leve suele corregirse solo con restricción hídrica. La creatinina puede estar elevada inicialmente, pero debe mejorar en los primeros días.

Manejo de líquidos y edema

Medida	Detalle
Control hídrico estricto	Medir diuresis en mL/kg/hora. Controlar peso diario a la misma hora y en la misma balanza
Restricción de sodio	2-3 mmol/kg/día (≈40 mg/kg o 2 g/día). Una dieta baja en sal es suficiente
Restricción de líquidos	Especialmente útil si Na <130 mmol/L. Limitar a 50-70% de requerimiento basal. No incluir en esta cifra las infusiones de albúmina
Infusiones intermitentes de albúmina (con o sin diuréticos)	Albúmina al 20%: 5 mL/kg (equivalente a 1 g/kg) durante 4 horas. Indicadas si hay hipovolemia o edema severo. Monitorear riesgo de hipertensión o edema pulmonar
Furosemida IV	0.5–1 mg/kg (máximo 40 mg), puede administrarse a mitad y/o al final de la infusión de albúmina. Usar con precaución (riesgo de hipovolemia, lesión renal aguda y trombosis)

Tratamiento de la enfermedad

Prednisolona

• Redondear dosis a la más fácil de administrar. Las tabletas son más económicas y accesibles (pueden triturarse).

  
  

• Si no tolera vía oral, usar metilprednisolona IV (80% de la dosis oral).

  
  

Esquema terapéutico

Primera presentación	Recaída
Prednisolona 60 mg/m² o 2 mg/kg (máx. 60 mg) diarios por 4 semanas	Prednisolona 60 mg/m² o 2 mg/kg (máx. 60 mg) diarios hasta lograr remisión

Luego en ambos casos:

• Prednisolona 40 mg/m² o 1.5 mg/kg (máx. 40 mg) en días alternos por 4 semanas

  
  

• Si hay recaída durante este tiempo, volver a 60 mg/m² o 2 mg/kg diarios hasta remisión, y repetir el paso anterior

Se considera SN dependiente de esteroides si hay 2 recaídas consecutivas mientras se reduce la dosis o si ocurre una recaída dentro de los 15 días tras suspender el tratamiento

Tratamientos adicionales y profilaxis

Medida	Indicaciones
Antibióticos	No se indican salvo riesgo de infección neumocócica (ej. edema severo, no vacunado)
Inhibidores de ácido gástrico	Solo si hay síntomas digestivos altos durante tratamiento con esteroides
Inmunizaciones	Reforzar vacunación meningocócica y neumocócica. Vacuna anual contra influenza. Las vacunas vivas deben retrasarse al menos 1 mes tras suspender esteroides. Considerar inmunoglobulina antivaricela si el niño no está vacunado y ha sido expuesto durante recaída o tratamiento
Profilaxis de trombosis (TEV)	Profilaxis mecánica (medias de compresión hasta el muslo) en >12 años móviles sin otros factores de riesgo
Esteroides en estrés	Riesgo de supresión adrenal al suspender esteroides. Considerar prueba de estimulación adrenal si hay signos de Cushing o recaídas frecuentes. Consultar endocrinología si hay dudas

Otros tratamientos (generalmente no requeridos)

• Vitamina D

  
  

• Hormonas tiroideas

  
  

• Fármacos para dislipidemia(Estas alteraciones son transitorias y se relacionan con la proteinuria; no requieren tratamiento si se logra remisión.)

  
  

Consultas y derivaciones

Consultar con	Cuándo
Equipo pediátrico local	Todo paciente con SN
Equipo de nefrología pediátrica	SN con características atípicas, complicaciones importantes, proteinuria persistente tras 4 semanas, edema resistente al tratamiento, sospecha de toxicidad por esteroides
Traslado a centro especializado	Si las complicaciones no pueden manejarse localmente

Criterios de alta

• Edema manejable sin infusión regular de albúmina

  
  

• Se ha iniciado el tratamiento esteroideo adecuado

  
  

• Se ha brindado educación a la familia y organizado seguimiento

La prednisolona líquida solo está disponible en frascos de 30 mL. Considerar usar tabletas (5 mg y 25 mg) y ajustar la dosis. Si se prefiere forma líquida, emitir receta con autorización especial.

Educación al alta

• Explicar alta probabilidad de recaídas (85% tendrá al menos una).

  
  

• Enseñar cómo identificar una recaída y a quién contactar.

  
  

• Realizar pruebas de orina con tira reactiva diariamente hasta que haya 3 días consecutivos de orina negativa o con trazas. Recolectar muestra preferentemente en la primera orina de la mañana.

  
  

• Luego, hacer controles al menos 2 veces por semana durante el primer año (ajustar según el caso).

  
  

• Volver a controles diarios si hay proteinuria ≥1+, infección intercurrente, edema o sospecha de recaída.

  
  

• Advertir sobre el riesgo de supresión adrenal tras suspender los esteroides. Proveer información escrita y explicar necesidad de esteroides en casos de enfermedad aguda o trauma.

  
  

• Planificar vacunas adicionales, que pueden administrarse en el hospital, en clínicas de vacunación o con el médico de cabecera.