Púrpura trombocitopénica inmunitaria

MANUAL DE PEDIATRÍA

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es un trastorno hemorrágico autoinmune caracterizado por la siguiente tríada clínica:

• Trombocitopenia aislada, con un recuento de plaquetas <100 x 10⁹/L (usualmente <20 x 10⁹/L)

  
  

• Niño en buen estado general, sin hallazgos clínicos preocupantes

  
  

• Hemograma completo y frotis normales fuera de la trombocitopenia

Es la causa más común de trombocitopenia sintomática en la infancia.Se trata de un diagnóstico de exclusión, ya que no existe una prueba específica de laboratorio para confirmarlo.

• PTI reciente: dentro de los 3 meses del diagnóstico.

  
  

• En el 75% de los niños se resuelve dentro de los primeros 6 meses.

  
  

• Se considera crónica si persiste por más de 12 meses.

Evaluación

Historia clínica y examen físico

• Aparición súbita de petequias o equimosis

  
  

• Otros síntomas hemorrágicos posibles:

  
  

  • Epistaxis

    
    

  • Sangrado gingival o gastrointestinal

    
    

  • Hematuria

    
    

  • Menorragia

    
    

  • (Muy raramente) hemorragia intracraneal (HIC): cefalea, náuseas, vómitos, letargo, irritabilidad, disminución del nivel de conciencia, síntomas neurológicos

    
    

• Antecedente reciente de infección viral o de vacunación con virus vivos (ej. triple viral - MMR)

  
  

• Estado general bueno y signos vitales normales

Signos de alerta que sugieren otro diagnóstico

• Dolor óseo, cojera, anorexia, pérdida de peso, ictericia, fiebre, sudoración o síntomas infecciosos

  
  

• Rash, artritis, mialgias, ojo seco, úlceras orales, infecciones recurrentes o fiebre persistente

  
  

• Antecedentes familiares o personales de trastornos hemorrágicos

  
  

• Uso reciente de medicamentos (AINEs, anticoagulantes o antiagregantes)

Diagnósticos diferenciales

• Leucemia

  
  

• Infecciones virales o bacterianas

  
  

• Maltrato infantil

  
  

• Anemia aplásica

  
  

• Lupus eritematoso sistémico

  
  

• Trombocitopenia inducida por medicamentos

  
  

• Púrpura trombótica trombocitopénica o síndrome urémico hemolítico

Estudios

• Hemograma completo y frotis de sangre periférica: única prueba inicial necesaria

  
  

• El frotis debe revisarse cuidadosamente para descartar diagnósticos alternativos

Manejo

La decisión de tratar se basa en los síntomas clínicos, no en el recuento de plaquetas.También se deben considerar:

• Presencia de sangrado activo

  
  

• Riesgo de sangrado futuro (ej. cirugía)

  
  

• Factores psicosociales

  
  

Clasificación según riesgo y manejo

Categoría	Síntomas	Manejo
Bajo riesgo	Petequias extensas o moretones grandes Petequias/púrpura indoloras en boca o paladar Costras de sangre en fosas nasales	Manejo ambulatorio sin tratamiento médico (salvo preocupaciones psicosociales o de seguridad) Repetir hemograma y control en 1 semana Brindar educación a la familia
Riesgo moderado	Epistaxis >5 min Hematuria Hematochezia Púrpura oral dolorosa Menorragia significativa	Generalmente requiere internación Revisión del frotis por hematólogo antes de iniciar tratamiento Objetivo: elevar plaquetas lo suficiente para detener el sangrado - Primera línea: Prednisolona oral 2 mg/kg (máx. 60 mg) por 4–7 días - Segunda línea (si hay mala respuesta o necesidad urgente, ej. cirugía): IGIV 0.8–1 g/kg (consultar hematología) Tratamientos adicionales: - Epistaxis: Ácido tranexámico oral 25 mg/kg (máx. 1.5 g); puede requerir intervención de ORL - Menorragia No usar ácido tranexámico si hay hematuria
Riesgo severo	Sospecha de sangrado interno (cerebral, pulmonar, muscular, articular, etc.) O sangrado mucoso que requiere intervención inmediata	Consulta urgente con hematología Combinación de: - IGIV 0.8–1 g/kg - Metilprednisolona IV en bolo: 15–30 mg/kg (máx. 1 g) por 3 días - Transfusión de plaquetas 20 mL/kg, continuar si es necesario - Ácido tranexámico IV 15 mg/kg - Intervención quirúrgica o derivación urgente según el sitio de sangrado
Riesgo vital	HIC documentada o sangrado con riesgo vital en cualquier localización	Consultar hematología inmediatamente Aplicable también si: - Edad <1 año o >14 años - Anormalidades en el frotis - Sospecha de otro diagnóstico - PTI crónica - Trauma craneal o signos de HIC

Educación para la familia

• Proveer información escrita y carta que documente el diagnóstico

  
  

• Restringir actividades para minimizar el riesgo de traumatismo craneal:

  
  

  • Evitar deportes de contacto (fútbol, rugby, hockey, artes marciales)

    
    

  • Limitar actividades con riesgo de trauma (andar en bici, monopatín, patineta, caballo o juegos de altura)

    
    

• Evitar medicamentos que afecten plaquetas: antiagregantes, AINEs y anticoagulantes

  
  

• Evitar inyecciones intramusculares

  
  

• Monitorear síntomas de sangrado significativo y acudir de inmediato a urgencias si ocurren

  
  

• Monitorear signos de HIC y acudir a urgencias si hay golpe en la cabeza o cefalea severa

  
  

Consultas y derivaciones

Consultar con	Cuándo
Equipo pediátrico local	Incertidumbre diagnóstica, signos de alerta o necesidad de seguimiento
Derivación a centro especializado	Cuando el nivel de atención requerido excede las capacidades locales o si hay hemorragia severa/riesgo vital