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Policitemia / Eritrocitosis


MANUAL DE EMERGENCIAS 2024



Manejo de la Policitemia / Eritrocitosis


El manejo de la eritrocitosis depende de la causa subyacente (policitemia vera, eritrocitosis secundaria o eritrocitosis aparente) y del riesgo de complicaciones, principalmente trombóticas y cardiovasculares:


  1. Policitemia vera:


    • Terapia con aspirina: Se administra aspirina en dosis bajas (75 mg diarios) para reducir el riesgo de trombosis.


    • Flebotomía: Procedimiento para reducir la viscosidad sanguínea extrayendo sangre regularmente para mantener el hematocrito por debajo de 0.45.


    • Citorreducción farmacológica: En personas con alto riesgo de trombosis (mayores de 60 años o con antecedentes de trombosis), se puede administrar hidroxiurea como tratamiento de primera línea. Si la hidroxiurea no es efectiva o está contraindicada, se puede utilizar interferón alfa o ruxolitinib.


    • Control de factores de riesgo cardiovascular: Se deben controlar condiciones como hipertensión, diabetes, dislipidemia y tabaquismo.


  2. Eritrocitosis secundaria:


    • Tratamiento de la causa subyacente: El tratamiento depende del trastorno que causa la eritrocitosis, como enfermedades pulmonares crónicas, trastornos renales o tumores. El manejo de la enfermedad subyacente puede incluir oxigenoterapia en enfermedades pulmonares o tratamiento de tumores renales.


    • Monitoreo del hematocrito: Se deben medir los niveles de hematocrito después de tratar la causa subyacente. Si no se normalizan, se deben realizar más pruebas para descartar otras causas.


  3. Eritrocitosis aparente:


    • Modificación de factores de riesgo: Se deben abordar factores como obesidad, consumo excesivo de alcohol, tabaquismo y uso de diuréticos. En pacientes que toman diuréticos tiazídicos, se puede considerar el cambio a otro antihipertensivo.


    • Flebotomía: Si el hematocrito sigue elevado (>0.54) a pesar de la corrección de los factores subyacentes, se debe referir al paciente a hematología para iniciar un programa de flebotomía.


  4. Manejo de factores de riesgo cardiovascular: Independientemente de la causa de la eritrocitosis, es esencial el control de los factores de riesgo cardiovascular, como hiperlipidemia, hipertensión, diabetes y tabaquismo.


Diagnóstico


El diagnóstico de eritrocitosis implica una serie de pasos para determinar si es absoluta (aumento real de la masa de glóbulos rojos) o aparente (debido a una disminución del volumen plasmático):


  1. Repetir hemograma: Se debe repetir el análisis de sangre al menos una semana después de la primera medición para confirmar que el aumento del hematocrito o la hemoglobina no sea transitorio.


  2. Evaluación clínica:


    • Síntomas de hiperviscosidad, como cefalea, fatiga, dolor torácico o abdominal, visión borrosa, o parestesias, pueden indicar eritrocitosis.


    • La policitemia vera puede producir síntomas adicionales, como prurito tras el baño, esplenomegalia o trombosis.


  3. Pruebas adicionales:


    • JAK2 V617F: La presencia de esta mutación confirma el diagnóstico de policitemia vera en la mayoría de los casos. Aproximadamente el 95% de las personas con policitemia vera presentan esta mutación.


    • Niveles de eritropoyetina: Los niveles bajos son indicativos de policitemia vera, mientras que los niveles elevados sugieren eritrocitosis secundaria.


    • Ferritina sérica: Para detectar deficiencia de hierro en pacientes con eritrocitosis.


Diagnóstico Diferencial


El diagnóstico diferencial de la eritrocitosis incluye:


  1. Trombocitemia esencial: Se diferencia de la policitemia vera porque no presenta un aumento en la masa de glóbulos rojos, pero puede haber trombocitosis.


  2. Leucemia mieloide crónica (LMC): Aunque puede compartir algunas características con la policitemia vera, la trombosis es menos común en la LMC.


  3. Policitemia congénita: Un trastorno hereditario que puede manifestarse en la infancia o la edad adulta debido a mutaciones en genes relacionados con la producción de eritropoyetina.


  4. Causas secundarias: Incluyen enfermedades pulmonares crónicas, apnea del sueño, trastornos renales y el uso de fármacos como la eritropoyetina o esteroides anabólicos.


Definición


La eritrocitosis se define como un aumento anormal de la concentración de hematocrito y hemoglobina en la sangre.


  1. Eritrocitosis absoluta: Aumento en la masa de glóbulos rojos, que puede ser:


    • Primaria: Causada por policitemia vera, un trastorno mieloproliferativo donde las células hematopoyéticas en la médula ósea proliferan de manera descontrolada.


    • Secundaria: Causada por una producción aumentada de eritropoyetina en respuesta a hipoxia crónica (como en enfermedades pulmonares) o producción inapropiada de eritropoyetina por tumores.


    • Idiopática: No se identifica una causa subyacente clara.


  2. Eritrocitosis aparente: Aumento del hematocrito y hemoglobina debido a una disminución del volumen plasmático sin un aumento real en la masa de glóbulos rojos.

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