Mastocitosis

INFORMACIÓN PARA PADRES - SALUD PEDIÁTRICA

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La mastocitosis es una afección generalmente benigna en la que se acumulan más mastocitos de lo normal en ciertas partes del cuerpo. Todos tenemos mastocitos, que se encuentran en la piel, intestinos, estómago, pulmones y vías respiratorias, y juegan un papel importante en la respuesta inmunológica del organismo. Estas células contienen diversas sustancias químicas naturales, entre ellas la histamina.

En los niños con mastocitosis, los mastocitos están en mayor cantidad, y al ser estimulados (por calor, fricción, alimentos o medicamentos), liberan más sustancias químicas de lo que el cuerpo necesita.

La mastocitosis puede aparecer a cualquier edad, pero la forma infantil es diferente a la que aparece en adultos. En los niños, afecta principalmente a la piel, y a esta forma se le conoce también como urticaria pigmentosa. Es muy raro que los niños tengan una acumulación anormal de mastocitos en otras partes del cuerpo.

Signos y síntomas de la mastocitosis

Muchos niños con mastocitosis no presentan síntomas. Cuando aparecen, pueden ser leves o más intensos. Los signos más comunes son:

• Manchas rosadas o marrones, planas o elevadas, en la piel (principalmente en el tronco y las extremidades). Estas manchas suelen desvanecerse con el tiempo, aunque pueden persistir durante años.

  
  

• Al frotarse o con el calor, las manchas pueden inflamarse, picar o formar ronchas (urticaria), e incluso ampollas en algunos casos.

  
  

• Si hay pocas manchas, normalmente no aparecen otros síntomas. Si hay muchas, podrían presentarse:

  
  

  • Enrojecimiento repentino de la piel (rubefacción)

    
    

  • Latidos irregulares del corazón

    
    

  • Cansancio

    
    

  • Dolores de cabeza

    
    

  • Diarrea o dolor abdominal

    
    

  • Náuseas, vómitos o aparición de úlceras

    
    

• En raras ocasiones, pueden aparecer síntomas más graves como mareos, dificultad para respirar, sibilancias o desmayos.

  
  

Cuándo consultar al médico

Si su hijo presenta síntomas compatibles con mastocitosis, consulte con su médico de cabecera (pediatra o dermatólogo). Puede requerirse un análisis de sangre o una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico y valorar la extensión de la afección.

Si su hijo tiene más de unas pocas manchas, es recomendable que tenga controles médicos regulares para supervisar su crecimiento y desarrollo, aunque en general no suele haber complicaciones asociadas.

Cuidados en el hogar

La mastocitosis infantil suele mejorar espontáneamente con el paso del tiempo. Alrededor del 70 % de los niños con mastocitosis cutánea presenta una mejora significativa antes de los 10 años.

Generalmente no se necesita medicación, pero pueden utilizarse antihistamínicos para aliviar el picor. Las cremas con corticoides tópicos también pueden ayudar. Ambas opciones están disponibles en farmacias. También se pueden aplicar compresas frías y húmedas para aliviar la picazón.

Es importante identificar y evitar los factores desencadenantes siempre que sea posible. Estos pueden incluir:

• Exposición al calor excesivo

  
  

• Bebidas calientes

  
  

• Baños en agua fría

  
  

• Estrés emocional

  
  

• Ciertos medicamentos o alimentos

  
  

En algunos niños, el ejercicio también puede desencadenar síntomas. No es necesario evitarlo, pero sí estar atentos a posibles reacciones.

Medicamentos

Algunos fármacos pueden inducir la liberación de histamina por parte de los mastocitos. Por ejemplo:

• Algunos analgésicos

  
  

• Jarabes para la tos

  
  

• Anestésicos

  
  

Se recomienda evitar estos medicamentos y consultar siempre con su pediatra o farmacéutico antes de administrarle cualquier tratamiento a su hijo. Si su hijo va a ser sometido a una cirugía, informe al anestesista sobre su diagnóstico de mastocitosis.

Alimentación

En algunos casos, ciertos alimentos en grandes cantidades pueden desencadenar síntomas. Su médico puede orientarle sobre qué alimentos evitar. Si fuera necesario, un nutricionista pediátrico puede ayudarle a ajustar la dieta de su hijo sin comprometer su nutrición.

¿Qué causa la mastocitosis?

La causa exacta aún se desconoce. Se ha identificado una mutación genética en algunos pacientes, pero no suele heredarse de generación en generación. No es contagiosa y no se transmite por contacto.

Puntos clave para recordar

• La mastocitosis infantil es, por lo general, una afección leve que mejora con el tiempo.

  
  

• Algunos niños no presentan síntomas, y otros desarrollan manchas rosadas o marrones en la piel.

  
  

• No es una enfermedad contagiosa ni suele ser hereditaria.

  
  

• La mastocitosis en adultos es distinta a la forma infantil.

  
  

Para más información

• Consulte con el dermatólogo, pediatra o médico de familia.

  
  

• Australasian Mastocytosis Society (tenga en cuenta que la información para adultos puede no ser aplicable a niños).

  
  

• Grupo de apoyo Masto Kids

  
  

Preguntas frecuentes a nuestros médicos

¿Cuándo se diagnostica habitualmente la mastocitosis?

Más del 80 % de los niños con mastocitosis se diagnostica durante el primer año de vida, y la mayoría solo presenta aumento de mastocitos en la piel. En adultos, la enfermedad suele afectar también a otros órganos.

¿Mi hija con mastocitosis puede tener anafilaxia?

Aunque la mastocitosis puede parecerse a una reacción alérgica, sus desencadenantes suelen ser diferentes. No todos los niños necesitan un autoinyector de adrenalina (EpiPen), pero sí tienen un riesgo ligeramente mayor de anafilaxia. Comente este tema con su pediatra.

¿Debo mantener a mi hijo alejado de la guardería durante un brote?

No. La mastocitosis no se contagia, por lo que no representa riesgo para otros niños. Si su hijo se encuentra bien en general, puede asistir a la guardería sin problemas.

¿Existe relación entre la mastocitosis y el cáncer?

Es posible que haya leído en internet sobre mastocitosis y cáncer, pero esto no aplica a la forma infantil. Los casos en que existe dicha relación son muy raros, y están asociados a mastocitosis en adultos. Asegúrese de consultar fuentes fiables orientadas a la edad de su hijo.