Malformación Linfática (Higroma Quístico, Linfangioma)

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¿Qué es una malformación linfática?

Las malformaciones linfáticas son tumefacciones formadas por múltiples quistes linfáticos, los cuales están constituidos por vasos linfáticos anormales que no se conectan con la circulación linfática normal.

• Su aspecto es muy variable: pueden ir desde pequeñas manchas en la piel hasta grandes masas que comprometen una extremidad o zonas extensas del cuerpo.

  
  

• Los quistes pueden ser muy pequeños o alcanzar varios centímetros, dependiendo de la cantidad de líquido que contienen.

  
  

• Una malformación puede estar compuesta por unos pocos quistes o miles.

  
  

• La localización más frecuente es el cuello, aunque pueden aparecer en casi cualquier parte del cuerpo.

  
  

• Cuando los quistes son grandes, especialmente en cuello, en el pasado se denominaban higromas quísticos, pero hoy se entiende que forman parte del mismo espectro de malformaciones linfáticas.

  
  

Con frecuencia, lo que parecen ser varias lesiones en distintas partes del cuerpo resultan estar conectadas entre sí, como una lesión continua que se extiende ampliamente (confirmado con resonancia magnética). Es raro encontrar malformaciones linfáticas completamente separadas en distintas zonas.

¿Qué causa las malformaciones linfáticas?

Las investigaciones actuales sugieren que estas malformaciones se deben a mutaciones somáticas:

• Son errores en el código genético que ocurren al replicarse las células.

  
  

• Una vez producida la mutación, todas las células derivadas de esa célula la heredan.

  
  

• No se transmiten de padres a hijos, ya que no afectan a las células germinales (óvulos o espermatozoides).

  
  

• Estas mutaciones ocurren de forma aleatoria y no se deben a acciones de los padres ni de la madre durante el embarazo.

  
  

Actualmente, los estudios genéticos están identificando con mayor precisión el sitio de la mutación, lo que ayudará al desarrollo de nuevos tratamientos en el futuro.

¿Qué problemas pueden causar las malformaciones linfáticas?

• En muchos casos, no generan síntomas.

  
  

• El problema más frecuente es de tipo estético, debido a que la hinchazón puede ser evidente, especialmente en cara y cuello.

  
  

• Su tamaño puede cambiar con el tiempo, aumentando durante infecciones virales y reduciéndose lentamente después.

  
  

• Pueden producir dolor ocasional.

  
  

• El sangrado dentro de un quiste puede provocar un agrandamiento súbito. Aunque es alarmante, suele resolverse en semanas.

  
  

• La infección es poco común, pero cuando ocurre puede ser persistente y requerir tratamientos antibióticos más prolongados que en otras infecciones.

  
  

• En casos localizados en el cuello, la hinchazón puede presionar la vía aérea y generar dificultad respiratoria.

  
  

¿Qué tratamientos existen?

Si la malformación no causa síntomas ni problemas estéticos, puede optarse por no tratarla y mantener seguimiento.

Cuando se requiere tratamiento, las opciones principales son:

1. Escleroterapia por inyección

• Indicada en lesiones con quistes grandes.

  
  

• Realizada bajo anestesia por un radiólogo intervencionista especializado en anomalías vasculares.

  
  

• Se utiliza ultrasonido para guiar la aguja, drenar el líquido e inyectar un agente esclerosante que destruye la pared del quiste e impide que vuelva a llenarse.

  
  

• Existen distintos agentes esclerosantes que se seleccionan según el tipo y localización de la lesión.

  
  

2. Cirugía

• Muchas malformaciones linfáticas pueden extirparse quirúrgicamente.

  
  

• Debe hacerse con precaución, ya que suelen rodear nervios y músculos.

  
  

• No siempre es posible eliminarlas por completo sin causar daños a estructuras normales, por lo que existe riesgo de recurrencia.

  
  

• En general, se prioriza preservar nervios y músculos aunque ello signifique que la malformación pueda reaparecer en el futuro.

  
  

3. Tratamientos farmacológicos en investigación

• Nuevas terapias, como la rapamicina (sirolimus), se están evaluando en ensayos clínicos con resultados prometedores.

  
  

• El propranolol (usado en hemangiomas) no es eficaz para las malformaciones linfáticas.

  
  

El sistema linfático

El sistema linfático es parte del cuerpo humano y cumple funciones en el equilibrio de líquidos y la defensa inmunitaria.

• Las arterias llevan sangre a los capilares, donde los nutrientes y oxígeno pasan a los tejidos.

  
  

• Parte del líquido se filtra hacia los espacios intercelulares; este líquido se llama linfa.

  
  

• Los vasos linfáticos absorben el exceso de linfa y la devuelven a la circulación venosa cerca del corazón.

  
  

• Si los vasos linfáticos no funcionan o están obstruidos, la linfa se acumula y provoca edema (hinchazón localizada).

  
  

• Además, el sistema linfático es esencial en las defensas del organismo.