La Enfermedad de Von Willebrand (vWD)

MANUAL DE PEDIATRÍA

La enfermedad de von Willebrand (vWD) es el trastorno hemorrágico hereditario más común, con una prevalencia estimada entre 0.1% y 1% de la población.

• Se debe a una deficiencia cuantitativa o funcional del factor de von Willebrand (vWF).

  
  

• Esta deficiencia compromete la adhesión plaquetaria y genera una deficiencia secundaria del factor VIII (FVIII).

  
  

• Afecta por igual a hombres y mujeres.

  
  

Características clínicas:

• Formación fácil de hematomas

  
  

• Sangrado de mucosas: epistaxis, sangrado oral, menorragia

  
  

• Sangrado postoperatorio

  
  

Tipos de enfermedad de von Willebrand

Tipo	Problema con vWF	Presentación típica de sangrado
Tipo 1 (común)	Niveles reducidos de vWF	Generalmente sangrado leve
Tipo 2 (menos común)	Estructura y función anormales de vWF (varios subtipos)	Patrón variable de sangrado
Tipo 3 (raro)	Ausencia casi total de vWF	Se comporta clínicamente como una hemofilia moderada o severa

Notificación

• Horario hábil (lunes a viernes, 9:00–17:00): notificar al residente de Hematología (buscapersonas 5030) si un paciente con vWD se presenta en urgencias.

  
  

• Fuera del horario: contactar al hematólogo de guardia en caso de pacientes con sangrado activo.

  
  

Evaluación

• Valorar ubicación y extensión del sangrado

  
  

• Identificar el tipo y la gravedad de vWD, si se conoce.

  
  

• Consultar el sistema de alertas del Servicio de Urgencias para planes de tratamiento individualizados.

  
  

Manejo

1. Antifibrinolíticos: Ácido tranexámico

• Útil en sangrados de mucosas (boca, epistaxis, menorragia)

  
  

• Puede usarse solo o junto con Desmopresina o concentrado de factor

  
  

Dosis oral:25 mg/kg/dosis (máx. 1.5 g por dosis), tres veces al día durante 5–7 días

Peso (kg)	Dosis de ácido tranexámico
<20	250 mg tres veces al día (TID)
20–30	500 mg TID
30–40	750 mg TID
>40	1 g TID

2. Desmopresina (DDAVP)

• Eficaz en pacientes con vWD tipo 1 leve a moderado, con respuesta documentada (test de Desmopresina)

  
  

• Ocasionalmente útil en tipo 2

  
  

• No efectiva en tipo 3

  
  

Efectos esperados: aumento 2–3 veces de niveles de FVIII y vWF

Precauciones:

• No recomendada en menores de 3 años por riesgo de hiponatremia y convulsiones

  
  

• Contraindicada en niños con antecedentes de convulsiones

  
  

• Restringir líquidos al 66% de los requerimientos diarios por 24 horas posteriores

  
  

Dosis:

• 0.3 microgramos/kg (máx. 20 microgramos), dosis única

• Si se usa antes de cirugía: administrar 30 minutos antes

  
  

• Puede repetirse diariamente hasta por 3 dosis (cuidado con taquifilaxia tras 48 h)

  
  

Presentaciones:

• Minirin®: 4 microgramos/mL

  
  

• Octostim®: 15 microgramos/mL (preferido para vía subcutánea por mayor concentración)

  
  

Vías de administración:

• IV: diluir en 50 mL de NaCl al 0.9% e infundir en mínimo 30 minutos

  
  

• SC: aplicar presión local durante 1–2 minutos tras la inyección

  
  

3. Concentrado de vWF/FVIII plasmático (Biostate®)

• Derivado de plasma humano, disponible en banco de sangre

  
  

• Usado en:

  
  

  • Tipo 1 con sangrado severo o sin respuesta a DDAVP

    
    

  • Tratamiento de elección en tipos 2 y 3

    
    

Importante:

• Biostate® contiene 50 UI/mL de FVIII y 100 UI/mL de vWF

  
  

• Los productos recombinantes de FVIII NO contienen vWF

  
  

• Prescripción debe realizarse según las unidades de Factor VIII

  
  

Ejemplo de prescripción:"Biostate® 2000 unidades de Factor VIII"

Si hay duda sobre la dosis, contactar con el residente de Hematología o el hematólogo de guardia.

Dosis recomendada de Biostate® según tipo de sangrado

Tipo de sangrado	Dosis (UI de FVIII/kg)	Equivalente en UI de vWF/kg
Mucosa oral / Epistaxis / Menorragia	25	60
Gastrointestinal / Genitourinario	40	96
Articular / Muscular	40	96
Sistema nervioso central	60	144
Trauma o cirugía	60	144

Notas adicionales

• El Biostate® debe reconstituirse y administrarse según las indicaciones del fabricante.

  
  

• Confirmar que la dosis administrada corresponde a las UI de Factor VIII, no sólo al volumen o número de viales.

  
  

• Supervisar respuesta clínica y niveles plasmáticos si está disponible.

  
  

Consultar con el equipo de Hematología en los siguientes casos:

• Pacientes con sangrado activo fuera del horario laboral

  
  

• Incertidumbre sobre la dosis correcta de Biostate®

  
  

• Falta de respuesta al tratamiento habitual

  
  

• Planificación quirúrgica o procedimientos invasivos