Espasmos infantiles

MANUAL DE PEDIATRÍA

La edad de inicio más frecuente de los espasmos infantiles (EI) es entre los 3 y 7 meses de vida. Los EI suelen presentarse en el contexto del síndrome de West (SW), el cual se caracteriza por la tríada clásica:

• Espasmos infantiles

  
  

• Hipsarritmia en el EEG

  
  

• Detención o regresión del desarrollo

No todos los niños con EI cumplen con todos los criterios del síndrome de West.

Entre las causas más comunes de EI se encuentran:

• Esclerosis tuberosa (ET)

  
  

• Trisomía 21 (síndrome de Down)

  
  

• Malformaciones estructurales focales del cerebro

  
  

• Encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) perinatal

Más del 80% de los lactantes con EI presentan retraso en el desarrollo, y hay una alta tasa de epilepsia persistente a largo plazo.

El tratamiento precoz es fundamental para minimizar el daño en el desarrollo. La prednisolona en dosis altas es el tratamiento de primera línea en la mayoría de los casos.Vigabatrina es de elección en lactantes con esclerosis tuberosa.

Evaluación

1. ¿Los episodios corresponden a espasmos infantiles?

Características sugerentes de EI:

• Aparecen en racimos o series, especialmente poco después de despertar

  
  

• Espasmos súbitos de tipo flexor o extensor que afectan a todo el cuerpo

  
  

• A veces son más sutiles, como movimientos de cabeza, cara u ojos

  
  

• Pueden ser asimétricos

  
  

• Revisar grabaciones en video hechas por los cuidadores si están disponibles

  
  

Diagnósticos diferenciales:

• Episodios no epilépticos: temblores (shuddering), mioclonías benignas del lactante

  
  

• Epilepsia mioclónica benigna del lactante

  
  

• Otras epilepsias infantiles

  
  

2. ¿Cuál es la causa subyacente de los EI?

Indicadores clínicos que pueden orientar hacia la etiología:

• Diagnóstico previo de una condición asociada a EI (ej. ET, trisomía 21)

  
  

• Historia familiar de convulsiones o retraso del desarrollo (base genética)

  
  

• Preferencia manual precoz (puede indicar lesión cerebral focal)

  
  

• Rasgos dismórficos o malformaciones congénitas (anomalía cromosómica)

  
  

• Lesiones cutáneas (ej. máculas hipopigmentadas en ET)

  
  

• Retraso del desarrollo previo a los espasmos

  
  

• Crisis neonatales o en los primeros meses de vida

  
  

• Alteraciones en el crecimiento del perímetro cefálico

  
  

Manejo

Recomendaciones generales

• Consulta obligatoria con Neurología ante sospecha de EI

  
  

• Se recomienda internación para confirmar el diagnóstico mediante EEG, investigar la causa y comenzar tratamiento

  
  

Estudios

• EEG urgente en vigilia y durante el sueño

  
  

• Resonancia magnética cerebral (RM) precoz

  
  

• Si la causa es desconocida, considerar:

  
  

  • Microarreglo cromosómico

    
    

  • Estudios metabólicos (cribado urinario)

    
    

  • Estudios genéticos adicionales, según sospecha clínica

    
    

Tratamiento

El equipo de Neurología debe decidir el tratamiento adecuado.

Tratamiento de primera línea

• Prednisolona en dosis altas (excepto en ET o condiciones metabólicas tratables)

  
  

Esquema:

• 10 mg cada 6 horas (QID) por 1 semana

  
  

  • Si los espasmos cesan durante esta semana: Continuar 10 mg QID 1 semana más, luego reducir dosis cada 5 días (3 veces al día 2 veces 1 vez al día suspender) Duración total del tratamiento: 4 semanas

    
    

  • Si los espasmos persisten después de la primera semana: Aumentar dosis a 20 mg tres veces al día (TDS) por 1 semana Luego reducir: 10 mg QID BID 1 vez al día → suspender

    
    

Tratamiento de segunda línea

• Vigabatrina, si no hay respuesta adecuada tras 2 semanas con corticosteroides

  
  

• Se añade durante el esquema de reducción de prednisolona

  
  

• Vigabatrina es primera línea en niños con esclerosis tuberosa

Aunque la combinación de prednisolona y vigabatrina aumenta la tasa de cese de espasmos, no mejora el pronóstico del desarrollo a los 18 meses, y vigabatrina tiene efectos adversos oculares y neurológicos.Por tanto, no ha reemplazado a la prednisolona como tratamiento estándar de inicio, pero puede considerarse individualmente.

Precauciones y monitoreo durante tratamiento con prednisolona

• Riesgo elevado de infecciones graves u oportunistas

  
  

• Todo niño con EI bajo prednisolona que presente fiebre o mal estado general debe ser internado y manejado según guía de sepsis

  
  

• En caso de vómitos o diarrea importante, administrar hidrocortisona IV o IM

  
  

• Iniciar profilaxis con trimetoprim-sulfametoxazol para prevenir infecciones

  
  

• Monitoreo 2 veces por semana de presión arterial, glucemia y peso

  
  

• Vacunas deben postergarse hasta 1 mes después de suspender prednisolona(ver Manual de Inmunización local)

  
  

Derivaciones y egreso

Consultar con	Cuándo
Equipo pediátrico local	Todo niño con sospecha de EI
Derivación	Si no se dispone de EEG urgente, RM precoz o evaluación neurológica Si el paciente requiere cuidados más allá de las capacidades del centro

Criterios de alta

• Se ha coordinado seguimiento con neurólogo, o pediatra en conjunto con neurología

  
  

• Se ha agendado EEG de control (generalmente a las 2 semanas)

  
  

• La hospitalización por EI suele ser breve y no depende de la desaparición de los espasmos

  
  

• Se debe entregar a la familia una Tarjeta de Alerta de Corticoides, con instrucciones sobre qué hacer si el niño presenta fiebre o se encuentra enfermo tras el alta