Enfermedad de Kawasaki

MANUAL DE PEDIATRÍA

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la segunda vasculitis más frecuente en la infancia después de la púrpura de Henoch-Schönlein, y la principal causa de cardiopatía adquirida en niños en países de ingresos altos.

Sin tratamiento oportuno, hasta el 25% desarrolla aneurismas de arterias coronarias (AAC).

• Distribución mundial; más frecuente en niños asiáticos.

  
  

• El 75% de los casos ocurre en menores de 5 años.

  
  

• Es menos común en <6 meses y >5 años, pero en ellos el riesgo de AAC es mayor.

  
  

• Puede presentarse sin cumplir todos los criterios diagnósticos, lo que dificulta el diagnóstico.

  
  

Evaluación

Historia clínica:

• Los hallazgos pueden aparecer de forma secuencial en varios días; preguntar por signos que pudieron resolverse antes de la consulta.

  
  

Criterios diagnósticos de EK:

• Fiebre ≥5 días + 4 de los 5 criterios siguientes:

  
  

  • Puede diagnosticarse antes de 5 días si el cuadro es típico y un clínico con experiencia lo confirma.

    
    

  • También puede diagnosticarse con menos de 4 criterios si hay anomalías coronarias confirmadas.

Criterio	Características
Conjuntivitis	Bilateral, no exudativa, indolora, con respeto del limbo (zona clara alrededor del iris).
Exantema	Eritematoso polimorfo en tronco y extremidades, aparece en primeros días; maculopapular, tipo eritema multiforme o escarlatiniforme. No son típicas las lesiones ampollosas, vesiculares o petequiales.
Cambios orales	Lengua aframbuesada, eritema y fisuras labiales con sangrado, eritema difuso orofaríngeo. No suele haber exudados.
Cambios en extremidades	Hiperemia y edema doloroso en manos y pies, evolucionando a descamación desde la 2.ª semana.
Adenopatía cervical	Generalmente unilateral, dolorosa, >1.5 cm. Más frecuente en niños mayores.

Otros hallazgos comunes: irritabilidad, meningitis aséptica, dolor abdominal, vómitos, diarrea, hidrops vesicular, artralgias/artritis, disuria, inflamación en sitio de BCG reciente (<6 meses).

La EK es una vasculopatía de vasos medianos que puede afectar cualquier órgano.

Enfermedad de Kawasaki incompleta

Sospechar en:

• Fiebre ≥5 días con 2–3 criterios principales.

  
  

• Lactantes con fiebre ≥7 días e irritabilidad sin causa clara, fiebre prolongada con meningitis aséptica inexplicada, fiebre con shock o adenitis cervical que no responde a antibióticos.

  
  

El diagnóstico requiere apoyo de resultados de laboratorio (según algoritmo).Lactantes y adolescentes tienen mayor riesgo de complicaciones cardíacas.El tratamiento es el mismo que para EK completa.

Diagnóstico diferencial

• Infecciones por estreptococo grupo A (faringitis, escarlatina, fiebre reumática aguda).

  
  

• Infecciones virales: EBV, CMV, adenovirus, HHV-6, SARS-CoV-2.

  
  

• Artritis idiopática juvenil sistémica.

  
  

• Sepsis.

  
  

• Síndrome de shock tóxico (estafilocócico o estreptocócico).

  
  

• Síndrome de Stevens-Johnson.

  
  

• Reacciones medicamentosas.

  
  

• Neoplasias.

  
  

Estudios complementarios

No hay prueba diagnóstica específica. Se usan para apoyar el diagnóstico, evaluar gravedad y monitorizar respuesta.

• Ecocardiograma: al diagnóstico (sin retrasar tratamiento), a las 2 y 6 semanas. Si hay lesiones coronarias seguimiento con cardiología y hematología.

  
  

• Laboratorio: hemograma, PCR, VSG (no fiable después de IVIg), función renal y hepática, hemocultivo, ASO, muestra sérica previa a IVIg, orina y urocultivo (puede haber piuria estéril), PCR para COVID-19.

  
  

• ECG.

  
  

• Hallazgos típicos: PCR y VSG elevadas, neutrofilia, trombocitosis (2.ª semana).

  
  

Tratamiento

1. Inmunoglobulina intravenosa (IVIg):

• 2 g/kg en infusión única al diagnóstico.

  
  

• Administrar en los primeros 10 días de enfermedad; también después de 10 días si persiste fiebre/inflamación.

  
  

• Segunda dosis de 2 g/kg si persiste o reaparece fiebre 36 h después de terminar la primera dosis (consultar especialista).

  
  

• Efecto adverso raro: anemia hemolítica (más frecuente con dosis múltiples).

  
  

• Vacunas vivas (sarampión, varicela) deben posponerse según guías tras IVIg.

  
  

2. Aspirina:

• 3–5 mg/kg VO una vez al día hasta ecocardiograma normal en seguimiento (mínimo 6 semanas).

  
  

• Bajo riesgo de síndrome de Reye con dosis bajas.

  
  

• Evitar AINE mientras dure tratamiento con aspirina.

  
  

3. Corticoides:

• Uso en consulta con especialista; posible indicación en alto riesgo: <12 meses, etnia asiática, ALT >100, albúmina ≤30, Na ≤133, plaquetas ≤30×10⁹/L, PCR >100, anemia para la edad, compromiso cardíaco inicial.

  
  

4. Otros tratamientos:

• En casos resistentes a IVIg, considerar biológicos como infliximab (bajo supervisión especializada).

  
  

Consultar con equipo pediátrico cuando:

• Se sospecha EK.

  
  

• No hay respuesta al tratamiento inicial.

  
  

Trasladar si:

• Compromiso cardíaco o ecocardiografía no disponible oportunamente.

  
  

• Requiere cuidados más allá de la capacidad del hospital.

  
  

Alta hospitalaria

• Afebril y clínicamente bien ≥36 h tras tratamiento.

  
  

• En tratamiento diario con aspirina.

  
  

• Plan de seguimiento con pediatría general y ecocardiogramas según lo programado por cardiología.