Crisis suprarrenal e insuficiencia suprarrenal aguda

MANUAL DE PEDIATRÍA

La crisis suprarrenal es una situación clínica causada por una insuficiencia aguda relativa de hormonas suprarrenales, desencadenada frecuentemente por un estrés fisiológico en niños susceptibles.

Debe sospecharse en pacientes con antecedentes de:

• Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)

  
  

• Insuficiencia suprarrenal secundaria, incluyendo:

  
  

  • Uso prolongado de esteroides (2–4 semanas en los últimos 12 meses)

    
    

  • Hipopituitarismo

    
    

• Primera manifestación de insuficiencia suprarrenal (p. ej., HSC en RN colapsado)

  
  

Evaluación

Historia clínica

• Generales: debilidad, fatiga

  
  

• Gastrointestinales: anorexia, náuseas/vómitos, dolor abdominal, pérdida de peso

  
  

• Neurológicos: mareo/síncope, cefalea, confusión, convulsiones

  
  

• Fiebre o infecciones como factor desencadenante

• 
  

• Antecedentes de:

  
  

  • HSC, Addison

    
    

  • Déficit de hormona hipofisaria

    
    

  • Uso crónico de esteroides

    
    

  • Irradiación craneal o daño de línea media

    
    

  • Regresión del desarrollo (adrenoleucodistrofia)

    
    

Examen físico

• Evaluar nivel de conciencia (bajo GCS es preocupante)

  
  

• Evaluar grado de deshidratación

  
  

• Signos vitales: hipotensión, taquicardia, fiebre, letargo

  
  

• Hiperpigmentación (pliegues, lechos ungueales, cicatrices → insuficiencia primaria)

  
  

• Genitales ambiguos o virilización (RN con HSC)

  
  

• Cambios neurológicos (adrenoleucodistrofia)

  
  

Manejo

Investigaciones

En todos los pacientes:

• Glucosa: hipoglucemia frecuente

  
  

• Electrolitos (UEC): hiponatremia, hiperpotasemia (no siempre presente en insuficiencia secundaria)

  
  

• Gases: acidosis déficit de mineralocorticoides

  
  

Si es la primera presentación (antes de esteroides si es posible):

• Cortisol, ACTH, 17-OH-progesterona

  
  

• Aldosterona, actividad de renina plasmática

  
  

• Perfil esteroideo urinario, sodio urinario

  
  

Tratamiento

1. Reposición de esteroides

Glucocorticoides (hidrocortisona IV/IM)

• Usar el plan de manejo de crisis si está disponible

  
  

• Si no: administrar hidrocortisona según tabla por edad

  
  

• Repetir dosis si no hay respuesta inicial

  
  

• Continuar cada 6 horas (o infusión continua según centro)

  
  

Mineralocorticoides (solo en insuficiencia primaria)

• Cubiertos inicialmente por la hidrocortisona en dosis de estrés

  
  

• Iniciar fludrocortisona VO cuando tolere líquidos (50–100 µg/día)

  
  

Dosis de hidrocortisona por edad:

Edad	Dosis inicial IM/IV	Luego cada 6 h
0–6 semanas	25 mg	5–10 mg
6 semanas–2 años	25 mg	10 mg
3–12 años	50 mg	12.5–25 mg
>12 años	100 mg	25 mg

2. Líquidos intravenosos

Shock o deshidratación moderada/severa

• Bolo de NaCl 0.9% 10 mL/kg, repetir según respuesta

  
  

• Luego: mantenimiento + déficit en 24 h con NaCl 0.9% + glucosa 5%

  
  

• Glucemia y gases: cada hora por 2 h, luego cada 2–4 h

  
  

• Electrolitos: cada 2 h inicialmente

  
  

• Evitar aumento de sodio >8 mmol/L en 24 h

  
  

Deshidratación leve o ausente

• No dar bolos

  
  

• Fluido IV 1–1.5x mantenimiento con NaCl 0.9% + glucosa 5% en 24 h

  
  

3. Hipoglucemia

• Bolo de glucosa al 10%: 2–5 mL/kg IV

  
  

• Control a los 15 y 30 min → mantener >4.0 mmol/L

  
  

• Puede requerir glucosa al 10% en mantenimiento

  
  

4. Hiperpotasemia

• Generalmente se corrige con líquidos + hidrocortisona

  
  

• Si K⁺ >5.5 mmol/L → ECG y monitoreo

  
  

• Si K⁺ >7.0 mmol/L + cambios en ECG → tratar con salbutamol nebulizado + insulina + glucosa IV (ver manejo de hiperpotasemia)

  
  

5. Causa desencadenante

• Tratar causa precipitando la crisis (infección, trauma, etc.)

  
  

Prevención de crisis suprarrenal

Niños con diagnóstico conocido deben tener un plan individual de manejo en días de enfermedad. Si no:

Enfermedad moderada

• Fiebre >38°C, tolera VO

  
  

• Hidrocortisona: 30 mg/m²/día + aumentar líquidos y carbohidratos

  
  

Vómitos/diarrea

• 1–2 vómitos: hidrocortisona 30 mg/m²/día

  
  

• Vómitos persistentes: administrar dosis de estrés IM/IV y observar 4–6 h

  
  

• Si dudas de absorción oral → hospitalizar

  
  

Leve

• Fiebre <38°C, infección leve, sin antibióticos

  
  

• Hidrocortisona: 20 mg/m²/día

  
  

Cirugía

Todos los niños con sospecha o diagnóstico de insuficiencia suprarrenal requieren dosis de estrés de hidrocortisona IM/IV durante el perioperatorio.

Dosis como en tabla previa

• Cirugía electiva: dar dosis inicial en la inducción

  
  

• Cirugía de urgencia: administrar sin demora

  
  

• Anestesia breve (p. ej., RM): una sola dosis a la inducción

  
  

Transición a tratamiento oral

Pacientes con insuficiencia suprarrenal conocida:

• Una vez estable y tolerando VO: cambiar a hidrocortisona oral (30–50 mg/m²/día por 3 días, luego reducir)

  
  

• Fludrocortisona: continuar en dosis habituales

  
  

• Consultar endocrinología para esquema de descenso

  
  

Pacientes con diagnóstico nuevo:

• Iniciar VO con 30–50 mg/m²/día, reducir progresivamente en 4–5 días

  
  

• Mantenimiento:

  
  

  • Primaria: 10–15 mg/m²/día

    
    

  • Secundaria: 5–8 mg/m²/día

    
    

Consultar con equipo pediátrico local cuando:

• Cualquier caso de insuficiencia suprarrenal

  
  

Considerar traslado cuando:

• Anomalías graves de electrolitos o glucemia

  
  

• No responde a esteroides en dosis de estrés

  
  

• Inestabilidad hemodinámica

  
  

• Requiere cuidados fuera de la capacidad del hospital local

  
  

Alta hospitalaria

• Recuperado clínicamente

  
  

• Tolera VO

  
  

• Reinstauración de dosis de mantenimiento o con plan claro para descenso