Ataxia

MANUAL DE PEDIATRÍA

La ataxia se define como inestabilidad, desequilibrio o torpeza motora debido a movimientos musculares descoordinados, y puede manifestarse como marcha anormal, alteraciones en el habla o en habilidades motoras.

Clasificación y causas

Aguda (<72 horas de evolución, niño previamente sano)	Crónica	Recurrente
Post-infecciosa ()<br>Tóxicos () Tumores ()<br>Trauma () Metabólica Infecciones Vascular (puede requerir tratamiento urgente; ver Accidente Cerebrovascular) Inmunológica (p. ej., ADEM, síndrome de Guillain-Barré) Trastorno neurológico funcional	Tumores cerebrales Hidrocefalia Metabólica Nutricional Malformaciones congénitas Ataxias hereditarias Trauma Trastorno neurológico funcional	Ataxia episódica Migraña de arteria basilar Trastorno convulsivo Metabólica Desmielinizante Trastorno neurológico funcional

Causas frecuentes de ataxia aguda

Causa	Momento típico	Características clínicas
Ataxia cerebelosa aguda post-infecciosa (Virus: varicela, EBV, HHV6, enterovirus; Mycoplasma)	Usualmente entre 5–10 días después de una enfermedad viral	Afecta comúnmente a niños de 2 a 7 años. Los síntomas cerebelosos (como marcha inestable, disartria, temblor) son máximos al inicio y suelen mejorar en 48–72 h. Recuperación total en 10–21 días; más del 90% se resuelve en 2 meses.
Tóxicos (Antihistamínicos, antiepilépticos, alcoholes, sedantes-hipnóticos)	Variable, relacionado con la dosis	Historia de acceso a fármacos, exposición ambiental o cambio reciente de medicación. Puede haber alteración del estado de conciencia o signos de intoxicación (toxíndrome).
Tumores (Edema, hidrocefalia, hemorragia)	Aguda o aguda sobre crónica	Generalmente con conciencia preservada. Signos de hipertensión endocraneana, síntomas constitucionales, déficits neurológicos focales.
Trauma (Hemorragia, contusión, lesión axonal difusa, conmoción)	Aguda o crónica	Historia de traumatismo craneoencefálico. Evaluar riesgo de maltrato infantil.
ADEM (Enfermedad autoinmune desmielinizante del SNC)	1–4 semanas tras una infección febril	Letargia o irritabilidad. Déficits neurológicos múltiples: signos piramidales, neuritis óptica, hemiplejía, ataxia.

Evaluación

Historia clínica

• Tiempo de evolución (aguda: <72 horas)

  
  

• Antecedentes:

  
  

  • Enfermedad viral reciente

    
    

  • Exantema

    
    

  • Traumatismo craneal

    
    

  • Otalgia

    
    

• Síntomas de ataxia:

  
  

  • Torpeza, caídas

    
    

  • Marcha ancha o tambaleante

    
    

  • Dificultad para sentarse erguido

    
    

  • Disartria

    
    

  • Dificultades para tragar

    
    

• Síntomas neurológicos adicionales:

  
  

  • Cambios de comportamiento

    
    

  • Fotofobia

    
    

  • Vértigo

    
    

• Antecedentes familiares:

  
  

  • Enfermedad metabólica

    
    

  • Ataxia hereditaria

    
    

  • Migraña

    
    

  • Epilepsia

    
    

• Exposición a fármacos, tóxicos o ambientes riesgosos

  
  

Examen físico

• Estado de conciencia, orientación

  
  

• Examen neurológico completo

  
  

• Buscar signos de meningoencefalitis: fiebre, rigidez de nuca

  
  

Signos sugerentes de ataxia cerebelosa:

• Disdiadococinesia

  
  

• Dismetría

  
  

• Disartria

  
  

• Temblor

  
  

• Nistagmo

  
  

• Marcha ancha o inestable

  
  

Signos sugerentes de ataxia sensitiva:

• Romberg positivo

  
  

• Pérdida de sensibilidad (tacto, vibración, propiocepción)

  
  

• Hiporreflexia

  
  

Signos sugerentes de ataxia vestibular:

• Nistagmo sin otros signos cerebelosos

  
  

Signos de alarma (“red flags”)

• Signos de presión intracraneana elevada

  
  

• Alteración del estado de conciencia

  
  

• Déficits neurológicos focales

  
  

• Meningismo

  
  

• Pérdida de propiocepción o vibración

  
  

• Debilidad muscular

  
  

• Reflejos osteotendinosos anormales

  
  

Manejo

Estudios complementarios

Si la presentación es compatible con ataxia cerebelosa aguda post-infecciosa y no hay signos de alarma, puede no ser necesario realizar estudios.

Si no mejora en 72 h, empeora en algún momento, o se sospecha otra causa, considerar:

Laboratorio:

• Glucemia

  
  

• Gases en sangre venosa

  
  

• Electrolitos

  
  

• Función hepática

  
  

• Niveles de anticonvulsivos, etanol

  
  

Imágenes:

• Neuroimagen (TAC o RMN) según sospecha clínica y disponibilidad

  
  

Otros estudios:

• Toxicología

  
  

• Estudios metabólicos

  
  

• Serologías virales

  
  

• Niveles de vitamina B12

  
  

• Punción lumbar (solo después de la neuroimagen)

  
  

• EEG

  
  

Tratamiento

El tratamiento dependerá de la causa subyacente.Los niños con ataxia cerebelosa aguda post-infecciosa generalmente no requieren tratamiento específico y evolucionan favorablemente.

Cuándo derivar

Consultar con el equipo pediátrico local si:

• El niño presenta ataxia aguda sin causa clara

  
  

• Hay ataxia crónica o recurrente

  
  

Considerar traslado si:

• Hay otros signos neurológicos focales

  
  

• Se sospecha hipertensión endocraneana

  
  

• La evolución clínica no es típica de una ataxia post-infecciosa

  
  

• El niño requiere atención más allá de lo que puede brindar el centro actual