MANUAL DE EMERGENCIAS 2025
La anemia drepanocítica, también conocida como drepanocitosis o anemia de células falciformes, es una enfermedad genética hereditaria caracterizada por la presencia de glóbulos rojos anormales en forma de hoz. Esta condición afecta principalmente a personas con ascendencia africana y causa una anemia hemolítica crónica con diversas complicaciones sistémicas[1][2].
Síntomas
Los síntomas de la anemia drepanocítica suelen aparecer después de los 4 meses de edad y pueden variar en gravedad entre individuos. Los más comunes incluyen:
Fatiga y debilidad debido a la anemia crónica[1][3]
Crisis de dolor agudo en huesos largos, abdomen, tórax y articulaciones[1][2]
Dificultad respiratoria[3]
Palidez[3]
Ictericia (color amarillento de piel y ojos)[1][3]
Retraso en el crecimiento y la pubertad[3]
Infecciones recurrentes[3]
Signos clínicos
Los signos clínicos observables en pacientes con anemia drepanocítica incluyen:
Hepatoesplenomegalia, especialmente en niños[2]
Cardiomegalia y soplos cardíacos[1][2]
Úlceras crónicas en los tobillos[2]
Priapismo (erección dolorosa y prolongada)[3]
Alteraciones visuales o ceguera[3]
Confusión o problemas cognitivos debido a microinfartos cerebrales[3]
Exploración
Durante la exploración física, el médico debe estar atento a:
Signos de anemia como palidez y taquicardia[1][3]
Ictericia en piel y escleróticas[1][3]
Esplenomegalia en niños o atrofia esplénica en adultos[2]
Deformidades óseas, especialmente en manos y pies[1]
Úlceras en las piernas[3]
Signos de insuficiencia cardíaca[2]
Pruebas diagnósticas
El diagnostico de la anemia drepanocítica se realiza mediante:
Frotis de sangre periférica: muestra glóbulos rojos en forma de hoz[2]
Electroforesis de hemoglobina: detecta la presencia de hemoglobina S[1][2]
Estudios de solubilidad de la hemoglobina[2]
Pruebas genéticas para confirmar el genotipo[2]
Hemograma completo: evalúa el grado de anemia y otros parámetros sanguíneos[2][3]
Bilirrubina sérica: generalmente elevada debido a la hemólisis[2]
En recién nacidos, se realiza cribado mediante electroforesis de hemoglobina[2].
Manejo de emergencias
El manejo de las crisis drepanocíticas en emergencias incluye:
Administración de oxígeno y líquidos intravenosos[1]
Analgesia adecuada para el control del dolor[1][3]
Transfusiones sanguíneas en casos de anemia grave o complicaciones específicas[1][3]
Antibióticos si se sospecha infección[3]
Evaluación y tratamiento de complicaciones agudas como:
Síndrome torácico agudo: requiere oxigenoterapia, antibióticos y posible transfusión[4]
Secuestro esplénico: necesita reanimación con líquidos y transfusión urgente[4]
Accidente cerebrovascular: requiere evaluación neurológica inmediata e intervención[4]
Priapismo: manejo urgente para prevenir la impotencia[4]
Monitorización estrecha de signos vitales y parámetros hematológicos[2][4]
La anemia drepanocítica es una enfermedad compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. El reconocimiento temprano de los síntomas y signos, junto con un diagnóstico preciso y un tratamiento oportuno de las complicaciones agudas, es crucial para mejorar la calidad de vida y los pronósticos de los pacientes afectados por esta condición.
Citas:
[2]https://www.msdmanuals.com/es/professional/hematología-y-oncología/anemias-causadas-por-hemólisis/drepanocitosis
[4]https://manualclinico.hospitaluvrocio.es/urgencias-de-pediatria/hematologia-urgencias-de-pediatria/drepanocitosis/
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