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Anemia falciforme

MANUAL DE EMERGÊNCIAS 2025



A anemia falciforme, também conhecida como drepanocitose ou anemia das células falciformes, é uma doença genética hereditária caracterizada pela presença de glóbulos vermelhos anormais em forma de foice. Esta condição afeta principalmente pessoas com ascendência africana e causa uma anemia hemolítica crónica com diversas complicações sistémicas[1][2].


Sintomas


Os sintomas surgem geralmente após os 4 meses de idade e variam em gravidade entre os indivíduos. Os mais comuns incluem:


  • Fadiga e fraqueza devido à anemia crónica[1][3]


  • Crises de dor aguda nos ossos longos, abdómen, tórax e articulações[1][2]


  • Dificuldade respiratória[3]


  • Palidez[3]


  • Icterícia (coloração amarelada da pele e olhos)[1][3]


  • Atraso no crescimento e puberdade[3]


  • Infecções recorrentes[3]


Sinais clínicos


Nos pacientes com anemia falciforme, os sinais clínicos observáveis incluem:


  • Hepatoesplenomegalia, especialmente em crianças[2]


  • Cardiomegalia e sopros cardíacos[1][2]


  • Úlceras crónicas nos tornozelos[2]


  • Priapismo (ereção dolorosa e prolongada)[3]


  • Alterações visuais ou cegueira[3]


  • Confusão ou défices cognitivos devido a micro-infartos cerebrais[3]


Avaliação clínica


Durante o exame físico, o médico deve estar atento a:


  • Sinais de anemia como palidez e taquicardia[1][3]


  • Icterícia na pele e escleróticas[1][3]


  • Esplenomegalia em crianças ou atrofia esplénica em adultos[2]


  • Deformidades ósseas, especialmente nas mãos e pés[1]


  • Úlceras nas pernas[3]


  • Sinais de insuficiência cardíaca[2]


Exames complementares


O diagnóstico da anemia falciforme baseia-se em:


  • Esfregaço de sangue periférico: mostra glóbulos vermelhos em forma de foice[2]


  • Eletroforese de hemoglobina: detecta a presença de hemoglobina S[1][2]


  • Testes de solubilidade da hemoglobina[2]


  • Análises genéticas para confirmar o genótipo[2]


  • Hemograma completo: avalia o grau de anemia e outros parâmetros sanguíneos[2][3]


  • Bilirrubina sérica: geralmente elevada devido à hemólise[2]


Em recém-nascidos, realiza-se rastreio por eletroforese da hemoglobina[2].


Manejo em emergências


O tratamento das crises falciformes em contexto de urgência inclui:


  • Administração de oxigénio e fluidos intravenosos[1]


  • Analgesia adequada para controlo da dor[1][3]


  • Transfusões sanguíneas em casos de anemia grave ou complicações específicas[1][3]


  • Antibióticos se houver suspeita de infecção[3]


Avaliação e tratamento das complicações agudas, como:


  • Síndrome torácico agudo: requer oxigenoterapia, antibióticos e possível transfusão[4]


  • Sequestro esplénico: exige reanimação com fluidos e transfusão urgente[4]


  • Acidente vascular cerebral: necessita avaliação neurológica imediata e intervenção[4]


  • Priapismo: intervenção urgente para prevenir impotência[4]


Monitorização rigorosa dos sinais vitais e parâmetros hematológicos[2][4]


A anemia falciforme é uma doença complexa que exige um enfoque multidisciplinar. O reconhecimento precoce dos sintomas e sinais, juntamente com um diagnóstico preciso e tratamento atempado das complicações agudas, é essencial para melhorar a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes.


Citações


 
 
 

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