Malformación Venosa y Malformación Glomovenosa

INFORMACIÓN PARA PADRES - SALUD PEDIÁTRICA

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¿Qué es una malformación venosa?

Una malformación venosa es una tumefacción causada por un conjunto de venas anormales.

• Cuando se localizan en la piel, suelen verse de color azul.

  
  

• Las que se encuentran en zonas profundas pueden no ser visibles y manifestarse solo como dolor o hinchazón.

  
  

• Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, y variar en tamaño desde lesiones pequeñas hasta masas muy grandes.

  
  

¿Qué causa las malformaciones venosas? ¿Son hereditarias?

Se cree que las malformaciones venosas se deben a un error en el desarrollo durante la gestación, es decir, están presentes desde el nacimiento, aunque a veces no se detectan hasta más tarde.

• Este error ocurre cuando el material genético de una célula se copia incorrectamente, transmitiéndose a todas las células derivadas de ella.

  
  

• La mayoría no son hereditarias.

  
  

• En alrededor del 1 % de los casos, varias personas de la misma familia pueden tener malformaciones venosas, y a menudo múltiples lesiones.

  
  

• En estos casos familiares es posible realizar pruebas genéticas, aunque no están disponibles de manera rutinaria.

  
  

¿Qué problemas pueden causar?

Las complicaciones más frecuentes son:

1. Cambio en la apariencia: debido al color y la hinchazón de la malformación.

   
   

2. Dolor: suele deberse a la formación de coágulos dentro de la malformación, ya que la sangre circula muy lentamente en estas venas dilatadas. Este dolor es intermitente, impredecible y difícil de controlar.

   
   

Tratamientos disponibles

Las dos principales opciones terapéuticas son:

1. Escleroterapia por inyección

• Realizada bajo anestesia por un radiólogo intervencionista con experiencia en anomalías vasculares.

  
  

• Se emplea ecografía y rayos X para guiar la aguja dentro de la malformación.

  
  

• Se inyecta un material esclerosante que colapsa y sella las venas anormales, evitando que se llenen de sangre.

  
  

2. Cirugía

• Puede ser útil, especialmente en malformaciones ubicadas dentro de músculos.

  
  

3. Tratamiento farmacológico

• El ácido acetilsalicílico (aspirina) en bajas dosis, bajo supervisión médica, puede reducir episodios de dolor relacionados con la coagulación.

  
  

• Nuevos fármacos como la rapamicina (sirolimus) están en estudio con resultados prometedores.

  
  

• El propranolol no es eficaz en este tipo de malformación.

  
  

¿Qué es una malformación glomovenosa (glomangioma)?

• Son lesiones azuladas en la piel, habitualmente múltiples y con frecuencia de carácter familiar.

  
  

• Suelen ser dolorosas al presionarlas y a veces muy molestas.

  
  

• A diferencia de las malformaciones venosas, no alcanzan tamaños tan grandes.

  
  

• El tratamiento de elección es la cirugía si generan síntomas.

  
  

• No responden a escleroterapia, aunque en ocasiones pueden tratarse con láser.

  
  

¿Qué es el síndrome de Klippel-Trenaunay?

Es una condición en la que una gran malformación vascular (generalmente venosa o venosa-linfática mixta) afecta a la mayor parte de una extremidad.

• Provoca crecimiento excesivo del miembro afectado.

  
  

• Los niños con este síndrome pueden presentar:

  
  

  • Dolor

    
    

  • Problemas estéticos y psicológicos

    
    

  • Sangrado

    
    

  • Trombosis venosa profunda o pulmonar

    
    

  • Diferencia en la longitud de las piernas, lo que puede ocasionar dolor de espalda crónico.

    
    

El crecimiento del miembro debe vigilarse cuidadosamente durante la infancia. Con un ortopedista pediátrico experimentado, es posible lograr que ambas piernas sean de longitud similar en la edad adulta.

El tratamiento requiere un equipo multidisciplinario y suele ser complejo y prolongado, con un plan a largo plazo.

¿Qué es el síndrome de "Blue Rubber Bleb Naevus"?

Es una enfermedad rara en la que los niños presentan:

• Numerosas lesiones azuladas en la piel, similares a malformaciones venosas.

  
  

• Lesiones semejantes en el intestino, que pueden sangrar y causar anemia severa.

  
  

Debe sospecharse este síndrome en niños con malformaciones venosas cutáneas asociadas a anemia.